先天性再障，1927年由Fanconi首先报告了兄弟3例患再障并有多发性先天性畸形的病例，至今报告约500余例。我院发现了2例兄妹同患再障的病例，现报告如下。

    1 病例报告

    例1:患者，男，20岁。主因“皮肤粘膜苍白10余年，加重伴发热2天”于1996年1月3日入院。10年前患“急性黄疸性肝炎”，经治疗后恢复。之后不久发现皮肤粘膜逐渐苍白，并出现乏力、心悸，在北京301医院经骨髓检查确诊为“慢性再生障碍性贫血”，应用康力龙治疗后白细胞(1.1～2.8)×10 9 ，血红蛋白基本稳定(70～80)g/L，血小板(2.5～5.5)×10 9 之间，10年间因肺部感染发热2次。长期服用康力龙2mg，3次/d ......