我院1999年1月～2000年12月共收治8例儿童肝型肝豆状核变性，现分析如下。

     1 临床资料

    患者8例，男5例，女3例，年龄9～13岁，平均11.5 岁。入院前病程1周～3年半，均以肝损害为首发症状，7例表现为肝硬化，另1例表现为慢性肝炎，其中2例还出现震颤、痉挛等神经系统症状。8例患儿有不同程度乏力、纳差，主要临床表现，见表1。主要实验室检查结果，见表2。

    表1 8例肝型肝豆状核变性患儿主要临床表现(略)

    表2 8例肝型肝豆状核变性患儿主要实验室检查结果(略)

    8例患儿中 ......