喉低分化神经内分泌癌1例报告
1 病历摘要
患者，男，52岁，声嘶1年，伴吞咽痛1个月入院。1年前无明显诱因下出现声音嘶哑。进行性加重，近1个月出现吞咽痛，无呼吸困难，无吞咽困难，偶伴痰中带血，饮食、二便正常。既往史无特殊，吸烟史20余年。间接喉镜下见:会厌主体为溃疡性肿物，右侧室带、披裂，左侧披裂均为溃疡性新生物，右侧声带看不见，左侧声带运动正常，由颈部可触及 1.5cm×1.5cm大小淋巴结，质硬活动度差。术前诊断:喉癌(声门上型、T 2 N 1 M 0 );术前病理:(会厌)鳞状细胞癌2级，术中所见:肿瘤为深溃疡型，将大部会厌喉面蚕蚀，右侧披裂被蚕蚀，左侧披裂部分残存，大部分被蚕蚀掉，双侧声带正常。沿胸锁乳突肌探查淋巴结，摘除淋巴结送病理。术式:全喉切除术+右选择性颈廓清术。术后病理诊断:喉低分化神经内分泌癌，右颈部淋巴结转移4/5。见图1。
图1 喉低分化神经内分泌癌 (略)
2 讨论
喉神经内分泌癌仅在最近才被当作喉部肿瘤的一个不同类型 [1] 。虽然不像支气管、肺部的内分泌癌那样常见，喉部的内分泌癌的发现正在增多。随着免疫组织化学和电镜等辅助诊断方法的发展和应用，过去被归为其他类型(如腺癌、未分化癌、副神经节癌)的喉肿瘤被逐渐认识到更类似神经内分泌癌。随着对喉神经内分泌癌的认识的逐渐加深，Gould比较了它与喉神经内分泌肿瘤的类似之处，建议使用肺神经内分泌肿瘤的命名法来命名喉神经内分泌癌。因此，将这些肿瘤分为:高分化神经内分泌癌(类癌或典型类癌)、中分化神经内分泌癌(不典型类癌或大细胞内分泌癌)和低分化神经内分泌癌(燕麦细胞癌、小细胞未分化癌、小细胞神经内分泌癌)。
这种分类方法将这些肿瘤看作癌(恶性上皮性肿瘤)同时具有神经内分泌特征(多肽类产物、“神经分泌”颗粒“neurosecretory”granules)，并有不同程度的组织学分化和生物学侵袭能力的此种肿瘤构成一连续的肿瘤谱系。喉低分化神经内分泌癌的组织学形态类似肺的小细胞癌。组织学上肿瘤被分为燕麦细胞型、中间细胞型和混合型。肿瘤细胞偶尔可具有嗜银性，超微结构观察，神经结构稀疏。尽管细胞癌是肺的常见肿瘤，但在喉和下咽部较少见，在气管更少见。喉低分化内分泌癌的患者主要为老年男性吸烟者。像其它的喉神经内分泌癌一样，这类肿瘤多见于声门上区。常出现转移，约有一半的患者发生颈部转移。副肿瘤综合征偶有报道。预后极差，约有70%的患者死亡。有转移的病例或患有气管神经内分泌癌的病理预后更差。
参考文献
1 Fletcher(美国).肿瘤组织病理诊断.济南:山东科学出版社，2001， 101-103.
(编辑海 霞)
作者单位:114001辽宁省鞍钢铁东医院耳鼻喉科, http://www.100md.com(刘霞 闵忠云 李铁钢)
患者，男，52岁，声嘶1年，伴吞咽痛1个月入院。1年前无明显诱因下出现声音嘶哑。进行性加重，近1个月出现吞咽痛，无呼吸困难，无吞咽困难，偶伴痰中带血，饮食、二便正常。既往史无特殊，吸烟史20余年。间接喉镜下见:会厌主体为溃疡性肿物，右侧室带、披裂，左侧披裂均为溃疡性新生物，右侧声带看不见，左侧声带运动正常，由颈部可触及 1.5cm×1.5cm大小淋巴结，质硬活动度差。术前诊断:喉癌(声门上型、T 2 N 1 M 0 );术前病理:(会厌)鳞状细胞癌2级，术中所见:肿瘤为深溃疡型，将大部会厌喉面蚕蚀，右侧披裂被蚕蚀，左侧披裂部分残存，大部分被蚕蚀掉，双侧声带正常。沿胸锁乳突肌探查淋巴结，摘除淋巴结送病理。术式:全喉切除术+右选择性颈廓清术。术后病理诊断:喉低分化神经内分泌癌，右颈部淋巴结转移4/5。见图1。
图1 喉低分化神经内分泌癌 (略)
2 讨论
喉神经内分泌癌仅在最近才被当作喉部肿瘤的一个不同类型 [1] 。虽然不像支气管、肺部的内分泌癌那样常见，喉部的内分泌癌的发现正在增多。随着免疫组织化学和电镜等辅助诊断方法的发展和应用，过去被归为其他类型(如腺癌、未分化癌、副神经节癌)的喉肿瘤被逐渐认识到更类似神经内分泌癌。随着对喉神经内分泌癌的认识的逐渐加深，Gould比较了它与喉神经内分泌肿瘤的类似之处，建议使用肺神经内分泌肿瘤的命名法来命名喉神经内分泌癌。因此，将这些肿瘤分为:高分化神经内分泌癌(类癌或典型类癌)、中分化神经内分泌癌(不典型类癌或大细胞内分泌癌)和低分化神经内分泌癌(燕麦细胞癌、小细胞未分化癌、小细胞神经内分泌癌)。
这种分类方法将这些肿瘤看作癌(恶性上皮性肿瘤)同时具有神经内分泌特征(多肽类产物、“神经分泌”颗粒“neurosecretory”granules)，并有不同程度的组织学分化和生物学侵袭能力的此种肿瘤构成一连续的肿瘤谱系。喉低分化神经内分泌癌的组织学形态类似肺的小细胞癌。组织学上肿瘤被分为燕麦细胞型、中间细胞型和混合型。肿瘤细胞偶尔可具有嗜银性，超微结构观察，神经结构稀疏。尽管细胞癌是肺的常见肿瘤，但在喉和下咽部较少见，在气管更少见。喉低分化内分泌癌的患者主要为老年男性吸烟者。像其它的喉神经内分泌癌一样，这类肿瘤多见于声门上区。常出现转移，约有一半的患者发生颈部转移。副肿瘤综合征偶有报道。预后极差，约有70%的患者死亡。有转移的病例或患有气管神经内分泌癌的病理预后更差。
参考文献
1 Fletcher(美国).肿瘤组织病理诊断.济南:山东科学出版社，2001， 101-103.
(编辑海 霞)
作者单位:114001辽宁省鞍钢铁东医院耳鼻喉科, http://www.100md.com(刘霞 闵忠云 李铁钢)