大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性皮肤病，而发生于新生儿的交界型临床上较为罕见，常可致死亡。笔者所见1例新生儿具有典型临床表现，现报告如下。

     1 病历摘要

    患儿，女，2d，出生时即发现口腔粘膜大血疱，口唇及口周皮肤剥脱。右足底及右下肢、膝关节周围、右手指等多处皮肤大疱、血疱部分皮肤大片剥脱。次日又发现右上肢、肘关节、双手背、手指、右下肢、双足、左侧颈部等多处皮肤出现大水疱、血疱，部分水疱破后片状表皮剥脱，皮损以摩擦部位尤甚。患儿系足月顺产，出生时体重3300g，出生时Apgar评分1min8分，5min10分。其母妊娠期不定期做过产前检查未发现异常，妊娠期母亲身体健康 ......