【摘要】 目的 研究南疆地区肝豆状核变性(Wilson病)的特点。方法 对53例Wilson病患者的发病年龄、临床特点进行统计分析。结果 维吾尔族Wilson病患者具有发病年龄早、肝硬化发生率高的特点。结论 维吾尔族Wilson病患者具有发病年龄早、肝硬化发生率高的特点，其原因可能与饮食结构有关。

    关键词 Wilson病 维吾尔族

    肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，临床症状表现多样，本院自1993年1月～2003年10月共收治确诊肝豆状核变性53例，其诊断符合《临床疾病诊断依据治愈好转标准》第二版中肝豆状核变性的诊断标准 [1] ，现对其临床特点分析如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 53例患者男29例，女24例，病例分为两组，其中维吾尔族27例 ......