单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia，PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为特征的一组异质性综合征。其特点是外周血血红蛋白、红细胞明显减少，网织红细胞减少甚至缺如。白细胞、血小板计数正常。骨髓红系增生受抑制，粒红比例明显升高，巨核系统、粒系统均增生活跃。目前把PRCA分为先天性和继发性两种。先天性包括Diamond-Blackfan综合征和先天性红细胞生成异常综合征(CDA)，获得性可继发于恶性淋巴瘤、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病、自身免疫病、感染、药物等。本文主要对继发性PRCA做一综述。

    临床表现及实验室诊断:此病多见于成年人，其临床表现呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值计数减少，骨髓红系祖细胞缺失或减少。

    病因及发病机理:继发性PRCA的发生与诸多因素有关，如感染(包括细菌、病毒)、某些溶血、药物或化学物品。国内报道最多的是胸腺瘤伴发，有人报道占5%～10%，国外文献自1995～2000年报道较多的是微小病毒B19(Par-vovirus，B19)诱发的纯红再障占12.5%，胸腺瘤伴发PRCA16例，占其总数的12%左右。ABO不相合同种异体骨髓或外周血移植引起的PRCA占10%，T淋巴细胞增殖性疾病合并纯红再障占8%。现分别叙述其病因、发病机理。

     1 微小病毒B19与纯红再障

    微小病毒B19为单链DNA分子，5.6Kb长，无包膜的球形病毒体。该病毒80年代被定为人类病原体。此病毒对人类骨髓有很高的侵害性并在红系原始红细胞中进行复制。经历了溶血性贫血危象及有免疫缺陷的患者感染了微小病毒B19，会导致纯红再障。Brown [1，2] 等报道，患者同时感染人类免疫缺陷Ⅰ型病毒(HIV-1)和微小病毒B19所致的纯红再障是可逆的。作者将重组的人类干细胞因子用于体外培养中，患者的幼红细胞在数量和大小上都是正常的。说明同时感染人类微小病毒B19和HIV并不能阻止细胞生长因子的活性。Koduri [3] 等报道了8例艾滋病患者由于微小病毒B19感染引起纯红再障 ......