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编号:10578173
肝豆状核变性的护理体会
http://www.100md.com 《中华医学实践杂志》 2005年第2期
Willson病,1临床资料,2护理,3出院指导,4总结,5体会,参考文献
     肝豆状核变性又称Willson病(WD病),是一种常染色体隐性遗传性疾病,铜蓝蛋白(CP)合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。WD是由于铜代谢障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现相应的临床表现,如肝硬化、锥体外系症状、角膜色素环(K-F环)和肾功能损害等。发病年龄4~50岁,平均18岁 [1] 。现将我院2003~2004年共收治的3例患者护理总结如下。

     1 临床资料

    本组3例,男1例,女2例,年龄12~20岁,平均17岁。3例均以神经系统症状为首发症状,尚无肝功能损害。有锥体外系症状的2例 ......

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