【摘要】 目的 探讨颅内横纹肌样瘤(rhabdomyosarcoma)临床病理及免疫组化研究。方法 通过临床、病理组织学及免疫组织化学等确诊为颅内横纹肌样瘤，并与间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤相鉴别。在复习文献和临床资料的基础上，对该病例手术标本进行病理组织学观察和免疫组织化学染色。结果 在病理形态上，瘤细胞大、呈多边形，胞浆嗜酸性核偏位、深染，似印戒细胞，部分细胞为泡状核，有核周空晕;瘤细胞呈致密、疏松片状浸润性生长，有出血坏死，核分裂像少见。免疫组织化学染色:病例1，Vimentin(+)、EMA(+)、S-100(+)、Keratin(+)、NSE(+)、a-SMA(±)、GFAP(±)、中性粘多糖染色PAS(+)。病例2，Vimentin(+)、S-100(+)、Keratin(+)、GFAP(+)、EMA(-)、NSE(-)、dermin(-)。病理诊断:颅内横纹肌样瘤。结论 通过病理组织学及免疫组织化学结果排除了间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤，检测结果支持颅内横纹肌样瘤。

    关键词 颅内横纹肌样瘤 病理学 免疫组织化学 间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤

    颅内横纹肌样瘤极为罕见，通过查阅文献及光盘检索， 颅内横纹肌样瘤自1985年首次报道以来，至今国内外共有188例报道。文献几乎均为个案报道，其中国内报道1例。病理学参考书及相关文献对该肿瘤临床及病理也描述甚少。本病例结合临床、病理组织学、免疫组织化学染色结果结合文献进行分析讨论。

     1 资料与方法

    1.1 临床资料 例1，患者男性，17岁。主诉因间歇性意识障碍2年，头痛、视物模糊20天于2000年10月17日入院 ......