韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病，典型表现为一种三联征，即上下呼吸道的坏死性肉芽肿、节段性坏死性肾小球肾炎。1931年，德国医生H.Flinger报道了第1例上、下呼吸道和肾脏受累的系统性血管炎。1936年，另一名德国病理医生F.Wegener详细描述了3例类似的疾病，并指出是一种独特的病种，即后来以他名字命名的WG。1957年，2名美国医生Godman和Churg对WG的临床表现及病理特点作了系统的报道。但那时WG仍属于不治之症，病死率极高，未经治疗的平均存活6个月，超过80%的病人在1年内死亡 [1，2] 。近年来，人们对本病的认识不断提高，特别是采用有效的治疗措施，使其预后有很大改观，现就WG的治疗进展总结如下。

    1 单一药物治疗

    单一药物治疗WG多以个案形式零星报道，Walton等用糖皮质激素治疗2例WG长期存活。Novack首先报告4例经强的松治疗失败改用CTX取得成功的经验。由于CTX用药后7～10天才见效，所以最初治疗应和糖皮质激素并用，CTX剂量为2mg/(kg·d)口服，暴发型或快速进展型剂量增加至4～5mg/(kg·d)，环磷酰胺起效后才考虑糖皮质激素减量，环磷酰胺以每2～3个月25mg的速度减量，至少症状缓解持续1年以上才考虑停药，总疗程不少于2年 [3] 。20世纪80年代丹麦学者报告用6-巯基嘌呤治疗12例WG，起初剂量为100～150mg/d，维持量为50mg/d，8例长期存活，该制剂副作用较轻。欧洲协作组资料显示病情缓解后可用硫唑嘌呤替代环磷酰胺。也有用甲氨喋呤，初治推荐静脉用药，50mg每周1次，治疗WG的报道 [4] 。此外，近年来，有应用环孢霉素A、血浆置换术、自身干细胞移植、免疫球蛋白和抗胸腺球蛋白等成功治疗本病的报告 [5～8] 。

    2 联合用药治疗

    目前常用联合用药的方法是参照美国国立卫生研究院方案 [9] :开始时环磷酰胺口服(每日2mg/kg)加上大剂量的强的松(每日1mg/kg) ......