遗传性球形细胞增多症临床表现
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2005年5月14日
本病临床呈显著异质性，起病年龄和病程轻重差异很大。多见于幼儿或儿童期，重者于新生儿或婴儿期起病，典型症状为贫血、黄疸和脾肿大。北京儿童医院收治的170例中，5岁以内发病139例，占82%，其中一半在1岁以内发病。贫血169例(99%)，黄疸133例(78%)，肝大155例(91%)，脾大168例(99%)构成本病的四大症状。黄疸可自然缓解，但如过劳、受冷、急性感染等，可诱发急性溶血而致贫血和黄疸加重，并伴有发热、腹痛、厌食、呕吐、疲乏和肝脾区疼痛等症状，脾脏明显肿大，网织红细胞明显增高，持续数日而自行缓解，此称溶血危象。感染还可引起再生障碍危象，使贫血加重，全身衰弱，血象和骨髓象出现与再生障碍性贫血类似的改变。网织红细胞减低，经10～14天后，可自行缓解。脾轻度至中度增大。长期明显贫血者，由于骨髓增生、骨髓腔变宽、使额骨和颞骨突起。轻症者无贫血和黄疸，脾肿大亦不明显。少数年长儿患者可并发胆石症，重者可伴发阵发性胆绞痛和阻塞性黄疸。
新生儿期起病者，常于出生后48小时内出现黄疸，并因高胆红素血症而致核黄疸。, 百拇医药
新生儿期起病者，常于出生后48小时内出现黄疸，并因高胆红素血症而致核黄疸。, 百拇医药