Dubin-Johnson综合征三例报告
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中华肝脏病杂志
例1，男，16岁。因反复眼黄、尿黄11年，于1998年3月24日入院。1987年发现尿黄，眼黄，无发热腹痛。食欲，玩耍，发育，智力如常，服中药无效。此后患者除面稍黄外如正常儿童。自1997年10月无明显诱因发现尿色加深，眼黄明显，当地给予护肝片治疗无效而转我院。无输血史，未接种过乙型肝炎疫苗。查体：身高163cm，体重50kg，发育正常。皮肤轻度黄染，无肝掌蜘蛛痣，巩膜轻度黄染。心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：血、粪常规正常，尿常规胆红素+，尿胆原++。 血清TBil 83.2mmol/L，DBil 33.8μmol/L, 肝功能其余指标均正常。血清HAV、HBV、HCV、HEV标志物均阴性。腹部彩色超声检查正常。经门冬氨酸钾镁、维生素K1和苯巴比妥钠治疗1月，血清TBil波动在53～44μmol/L, DBil 29～23μmol/L, ALT, AST始终正常。肝穿活检：肝组织呈暗绿色，肝细胞胞浆内大量棕黄色色素沉积，苏旦Ⅲ染色阴性，肝细胞无明显病理改变，炎性细胞浸润少见，偶见嗜酸性小体。采用ABC法检测肝组织HBsAg、HBcAg和HCAg(单克隆抗体均为华美公司产品)均为阴性。
例2，男，42岁。因眼黄、皮肤黄20年，加深20天于1997年12月21日入院。始于1977年8月出现眼黄、皮肤黄，无其它不适。1988年因“肺部感染”住院期间查血清TBil 101.2μmol/L, DBil 70.8μmol/L, ALT正常。感染控制后TBil降至70.8μmol/L, DBil为25.4μmol/L。本月初因劳累眼黄再次加深，伴右上腹隐痛。家族中无类似疾病史。查体：皮肤中度黄染，巩膜重度黄染，肝脏肋缘下2cm，质软。化验血清TBil 139μmol/L, DBil 86μmol/L, ALB 45.6g/L, ALT、AST正常，尿胆红素+，尿胆原+++；甲乙丙丁戊和庚型肝炎病毒标志物均为阴性。B超示肝脏轻度肿大。肝活检：肝组织为黑色，肝细胞轻度浊肿，肝小叶中心区肝细胞内大量棕褐色颗粒沉积。对症处理32天，腹痛消失，血清TBil降至30.2μmol/L, DBil 19.4μmol/L,出院。
例3，男，24岁。因眼黄、尿黄一年于1998年7月28日入院。1997年夏出现眼黄、尿黄，常在少量饮酒、劳累后加重。查体：巩膜中度黄染，肝脾无肿大。化验血常规正常，血清TBil 120.5μmol/L, ALT、AST、ALB正常。甲乙丙戊型肝炎病毒标志物全阴性。腹部B超、CT、MRI未见异常。肝活检：肝组织呈暗黑色，肝细胞轻度浊肿，胞浆内大量棕褐色颗粒沉积。对症治疗1月，血清胆红素波动在(46.5～80.3)μmol/L之间，出院。, 百拇医药
例2，男，42岁。因眼黄、皮肤黄20年，加深20天于1997年12月21日入院。始于1977年8月出现眼黄、皮肤黄，无其它不适。1988年因“肺部感染”住院期间查血清TBil 101.2μmol/L, DBil 70.8μmol/L, ALT正常。感染控制后TBil降至70.8μmol/L, DBil为25.4μmol/L。本月初因劳累眼黄再次加深，伴右上腹隐痛。家族中无类似疾病史。查体：皮肤中度黄染，巩膜重度黄染，肝脏肋缘下2cm，质软。化验血清TBil 139μmol/L, DBil 86μmol/L, ALB 45.6g/L, ALT、AST正常，尿胆红素+，尿胆原+++；甲乙丙丁戊和庚型肝炎病毒标志物均为阴性。B超示肝脏轻度肿大。肝活检：肝组织为黑色，肝细胞轻度浊肿，肝小叶中心区肝细胞内大量棕褐色颗粒沉积。对症处理32天，腹痛消失，血清TBil降至30.2μmol/L, DBil 19.4μmol/L,出院。
例3，男，24岁。因眼黄、尿黄一年于1998年7月28日入院。1997年夏出现眼黄、尿黄，常在少量饮酒、劳累后加重。查体：巩膜中度黄染，肝脾无肿大。化验血常规正常，血清TBil 120.5μmol/L, ALT、AST、ALB正常。甲乙丙戊型肝炎病毒标志物全阴性。腹部B超、CT、MRI未见异常。肝活检：肝组织呈暗黑色，肝细胞轻度浊肿，胞浆内大量棕褐色颗粒沉积。对症治疗1月，血清胆红素波动在(46.5～80.3)μmol/L之间，出院。, 百拇医药