先天性短小肠征1例报告
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中国胃肠外科杂志
患者 男，41岁，工人，陕西籍。因发作性右上腹痛3个月于1999年4月1日入院。近3个月来，患者无诱因或脂餐后出现右上腹痛，有时呈阵发性绞痛，向右肩背部放散，伴有低热，但无恶心、呕吐和黄疸。在外院B超发现“胆囊息肉、胆囊小结石”，一直服用消炎利胆片和中药，腹痛可缓解、减轻。平素体健，饮食、睡眠及大、小便均正常。有“溃疡病”史13年，无其它传染病史，生育一子，爱人与儿子均健康，家族中无遗传病史，无手术史。体检：体温36.8℃，脉搏72次/分，血压16/10 kPa，身高1.75 m，体重68 kg。发育正常，营养中等。心肺无异常，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，全腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，右中腹可扪及柔韧之软组织块，直径约8～9 cm，似扩张之肠袢，无压痛，有一定的活动度。腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。胸部摄平片：心肺正常。B超：胆囊1.5 cm×2.6 cm×2.6 cm，壁厚0.3 cm。液性暗区清晰，可见多个光团，无声影，直径0.3～0.4 cm，胆囊颈部有一直径约0.3 cm光团后伴声影。心电图正常，血、尿、便常规均正常。诊断：(1)结石性胆囊炎；(2)胆囊息肉(多发性)。入院4日行胆囊切除术，术中发现小肠仅60 cm长，色灰白，肠管极度扩张，管径约13 cm，壁厚韧，该肠袢近侧有2处憩室性膨出，直径均约5 cm。屈氏韧带下4 cm一段空肠，色红润，管径3 cm许；近回盲部回肠约3 cm色泽正常，管径约2～3 cm，整个结肠尚属正常。大网膜缺如。腹内其它脏器未见异常，胆囊完全封闭在肝与横结肠之间，予以解剖游离，呈慢性炎症外观，内可触及异物，常规切除之。剖开标本见有结石与多发息肉。本患者因术前并无肠道症状与体征，故术中未予处理。术后病人恢佳，第7天痊愈出院。
讨论 先天性短小肠征在先天性小肠疾病中未见描述，此种情况尚属首次发现。本例为腹部其它手术发现，术前病人发育营养均良好，无任何胃肠疾病表现，故此类先天性畸形不易发现。按理该患者小肠不及正常长度的1/4，小于100 cm，应有“短肠综合征”表现。但该病例结肠完整，回盲部存在，其回盲瓣功能并无损害。加上先天性60 cm小肠极度适应性代偿性扩张，且形成憩室，增加了消化、吸收面积。可能还存在小肠和结、直肠结构和功能方面的适应性变化(未能进一步观察)，抵消了短肠综合征的发生，远优于手术后短肠综合征的第Ⅲ期(适应期)，未出现吸收不良、营养障碍的表现。本例由于短肠原因可能也存在胆盐吸收减少，肝胆盐库容量下降，使胆汁中胆盐浓度不足，致胆固醇析出发生胆囊结石，此与文献报道一致。, 百拇医药
讨论 先天性短小肠征在先天性小肠疾病中未见描述，此种情况尚属首次发现。本例为腹部其它手术发现，术前病人发育营养均良好，无任何胃肠疾病表现，故此类先天性畸形不易发现。按理该患者小肠不及正常长度的1/4，小于100 cm，应有“短肠综合征”表现。但该病例结肠完整，回盲部存在，其回盲瓣功能并无损害。加上先天性60 cm小肠极度适应性代偿性扩张，且形成憩室，增加了消化、吸收面积。可能还存在小肠和结、直肠结构和功能方面的适应性变化(未能进一步观察)，抵消了短肠综合征的发生，远优于手术后短肠综合征的第Ⅲ期(适应期)，未出现吸收不良、营养障碍的表现。本例由于短肠原因可能也存在胆盐吸收减少，肝胆盐库容量下降，使胆汁中胆盐浓度不足，致胆固醇析出发生胆囊结石，此与文献报道一致。, 百拇医药