胃肠道间质瘤18例报告
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医师进修杂志(外科版)
摘要:目的 探讨胃肠道间质瘤的诊断与治疗。方法 回顾分析1998-2003年外科收治并经病理证实的18例胃肠道间质瘤(GIST)的临床资料。结果 本组患者平均年龄51.2岁,男女比为2∶1。部位以胃及小肠最多见。免疫组化表型CD117阳性率77%,CD34阳性率76%,SMA阳性率44%,S-100蛋白阳性率24%,Desmin阳性率22%。病理诊断GIST良性9例,交界性1例,恶性8例。18例均行根治手术或局部切除。结论 GIST的诊断有赖于纤维光镜及钡剂肠道造影与免疫组化的结合,手术切除是最有效的治疗手段。
胃肠道间质瘤(gastrointestinakstromaktumor,GIST)是近年来随着免疫组化及电镜技术的发展而提出的新的病理学概念,它包括了以往的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等[1]。由于临床上对GIST认识不足,常使GIST的确诊和及时治疗遇到困难。现对我院自1998-2003年收治的18例GIST进行分析,探讨其病理特征及临床诊治方法。
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1 临床资料
1.1 一般资料
本组GIST共18例,男12例,女6例;患者年龄30～74岁,平均年龄51.2岁,其中发病率最高的年龄段在50～70岁,本组资料中该年龄段患者10例,占56%。病程1d～10年不等,平均为29个月。
1.2 临床表现 本组18例均有临床症状,其中不同程度的腹痛9例(50%),黑便7例(39%),黑便伴呕血1例(5%),腹部肿块3例(17%),有不同程度的贫血7例(39%),全组均无恶液质出现。本组术前18例均行B超检查,发现小肠或腹腔占位4例(22%);5例行纤维胃镜检查,发现胃腔内占位4例(80%);5例行钡剂灌肠X线检查,发现结直肠内占位3例(60%);2例行直肠镜检查,均发现直肠内占位(100%);另有3例术前未能明确诊断,后经剖腹探查而得以确诊。
1.3 病理及免疫组化 本组肿瘤在胃6例(33%),十二指肠2例(11%),小肠5例(28%),结肠3例(17%),直肠2例(11%)。所有肿瘤均为单发,肿瘤大小1.5～11.0cm。病理:肿瘤多为梭形细胞和上皮样细胞组成,其中8例细胞生长活跃,存在核异型和核分裂相增加。本组GIST均行免疫组化以确定,18例中17例检测CD34,13例阳性(76%);13例检测CD117,10例阳性(77%);16例检测平滑肌肌动蛋白(SMA),6例阳性(44%);17例检测S-100蛋白,4例阳性(24%);9例检测Desmin,2例阳性(22%);其中12例联合检测CD34和CD117,8例阳性(67%)。参照纪小龙等[1]GIST诊断及良恶性判断标准,结合光镜和免疫组化结果,将本组18例GIST分为良性9例,肿瘤平均直径为4.1cm;交界性1例,肿瘤直径4cm;恶性8例,肿瘤平均直径为10.9cm。
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1.4 治疗方法 全部患者均行手术切除,手术方式为:胃6例中2例行肿块楔形切除术,4例行胃大部切除术;十二指肠2例中1例行局部切除,1例行胰十二指肠切除术;小肠5例均行肿瘤肠段局部切除术;结肠3例均行左半结肠切除术;直肠2例中1例行直肠肿块切除术,1例行Mikes手术。术后病理均未见切缘有肿瘤细胞残留,有1例出现远处淋巴结转移。本组无手术死亡,术后恢复均满意。
2 讨 论
胃肠道间质瘤(GIST)的概念是由Mazur等[2]于1983年根据肿瘤的分化特征而提出。过去由于病理技术的限制,加上胃肠道许多梭形细胞肿瘤中残存有平滑肌或神经束,与其他类型的肿瘤组织形态相似,曾被认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤,因而归类于平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。近年的临床病理学研究表明,GIST可能起源于胃肠间质的星形胶质细胞(cajakcekk),有着特殊的免疫表型及组织学特点,具有多向分化的特征,可以向滑肌、神经分化或不定向分化,其生物学特性难以预测,是一种具有恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤。免疫组化发现GIST的肌源性特异标志物结合蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和神经源性特异标志物S-100蛋白的表达较低,而CD34、CD117的表达较高,其中CD117(kit)更为敏感,在GIST的表达非常高[3]。因此,由于分子生物学和免疫组化的发展,GIST同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤已可以进行可靠的区分。
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本组临床资料显示,GIST以中年以上男性多见,男女比例可达2∶1,平均发病年龄为51.2岁,其高发年龄段在50～70岁,本组资料显示该年龄段患者比例可达56%。发病部位以胃及小肠最多见,结肠、十二指肠及直肠发病较少。本组GIST的主要临床表现为腹痛(50%),其次为消化道出血(39%),其中7例消化道出血患者中有1例属急性出血,需要急诊手术,在术中发现胃肿瘤;此外还有腹部肿块、贫血等症状,但相对较少。但本组资料中全部病例术前均行B超检查,但仅有4例检出小肠或腹腔内占位,病变检出率不高(22%),且其中1例报告肝占位,后经术中发现为胃体肿瘤而行胃大部切除术。而术前胃镜、钡剂灌肠X线摄片、直肠镜等检查的病变检出率较高,分别为80%、60%和100%。因此,我们认为对有腹痛、消化道出血等症状的病人积极行胃肠道内窥镜及造影检查,可以有效地提高GIST的检出率。
目前,临床上尚无GIST的特异性诊断方法,GIST的确诊有赖于病理组织学和免疫组化检查的结合。本组资料显示,GIST肿瘤多为梭形细胞和上皮样细胞组成,免疫组化结果表明,CD117和CD34阳性率较高,分别为77%和76%,且两者共同阳性率也可达到67%,而SMA阳性率较低,为44%,Desmin阳性率为24%,神经标志物S-100蛋白阳性率仅为22%,符合GIST免疫组化表达的特征。据此,我们认为CD117和CD34阳性可以作为GIST特定的诊断标志。但本组资料显示,良恶性GIST的免疫表达型基本相同。因此,免疫表型不能作为GIST良恶性的判断指标。GIST的良恶性是临床医师最为关注的问题。目前,GIST的组织学恶性指标以肿瘤大小和核分裂相最为重要,是关系到肿瘤良恶性和患者预后的重要因素[4]。有资料表明,当肿瘤直径>5cm,核分裂>5 50HPF时即认为具有恶性潜能[5]。本组资料表明,18例GIST患者中,8例病理诊断为恶性,表现为肿瘤较大(平均直径>10cm)、生长活跃、核异型、可见核分裂相、细胞密度高等。本组资料中,发生于胃的间质瘤多为较小的良性肿瘤,而发生于小肠的间质瘤多为较大的恶性肿瘤。我们认为,所有的胃肠道间质瘤都应被看作是一种低度恶性的肿瘤,临床医师对GIST患者应予随诊。
GIST是一种具有潜在恶性的肿瘤,手术切除是目前治疗GIST最有效的方案[6]。结合本组资料,我们认为,GIST在术前难以确诊,可在术中行快速冰冻病理检查,根据其结果来选择手术方式。发生在胃的间质瘤,可首选胃大部切除术;发生在十二指肠的间质瘤可行保留胰头的十二指肠切除术或胰十二指肠切除术;发生在小肠的间质瘤可行肿瘤肠段切除术;发生于结肠的间质瘤可行左半或右半结肠切除术;发生于直肠的间质瘤可行肿瘤局部切除术。目前,多数学者认为GIST较少发生淋巴结转移,本组18例GIST中也仅有1例出现淋巴结转移,因此我们认为术中不必常规清扫淋巴结,(上接第30页)单纯肿瘤切除即可达到满意的治疗效果。GIST对化疗及放疗均不敏感,化疗通常无效,其缓解率, http://www.100md.com
胃肠道间质瘤(gastrointestinakstromaktumor,GIST)是近年来随着免疫组化及电镜技术的发展而提出的新的病理学概念,它包括了以往的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等[1]。由于临床上对GIST认识不足,常使GIST的确诊和及时治疗遇到困难。现对我院自1998-2003年收治的18例GIST进行分析,探讨其病理特征及临床诊治方法。
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1 临床资料
1.1 一般资料
本组GIST共18例,男12例,女6例;患者年龄30～74岁,平均年龄51.2岁,其中发病率最高的年龄段在50～70岁,本组资料中该年龄段患者10例,占56%。病程1d～10年不等,平均为29个月。
1.2 临床表现 本组18例均有临床症状,其中不同程度的腹痛9例(50%),黑便7例(39%),黑便伴呕血1例(5%),腹部肿块3例(17%),有不同程度的贫血7例(39%),全组均无恶液质出现。本组术前18例均行B超检查,发现小肠或腹腔占位4例(22%);5例行纤维胃镜检查,发现胃腔内占位4例(80%);5例行钡剂灌肠X线检查,发现结直肠内占位3例(60%);2例行直肠镜检查,均发现直肠内占位(100%);另有3例术前未能明确诊断,后经剖腹探查而得以确诊。
1.3 病理及免疫组化 本组肿瘤在胃6例(33%),十二指肠2例(11%),小肠5例(28%),结肠3例(17%),直肠2例(11%)。所有肿瘤均为单发,肿瘤大小1.5～11.0cm。病理:肿瘤多为梭形细胞和上皮样细胞组成,其中8例细胞生长活跃,存在核异型和核分裂相增加。本组GIST均行免疫组化以确定,18例中17例检测CD34,13例阳性(76%);13例检测CD117,10例阳性(77%);16例检测平滑肌肌动蛋白(SMA),6例阳性(44%);17例检测S-100蛋白,4例阳性(24%);9例检测Desmin,2例阳性(22%);其中12例联合检测CD34和CD117,8例阳性(67%)。参照纪小龙等[1]GIST诊断及良恶性判断标准,结合光镜和免疫组化结果,将本组18例GIST分为良性9例,肿瘤平均直径为4.1cm;交界性1例,肿瘤直径4cm;恶性8例,肿瘤平均直径为10.9cm。
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1.4 治疗方法 全部患者均行手术切除,手术方式为:胃6例中2例行肿块楔形切除术,4例行胃大部切除术;十二指肠2例中1例行局部切除,1例行胰十二指肠切除术;小肠5例均行肿瘤肠段局部切除术;结肠3例均行左半结肠切除术;直肠2例中1例行直肠肿块切除术,1例行Mikes手术。术后病理均未见切缘有肿瘤细胞残留,有1例出现远处淋巴结转移。本组无手术死亡,术后恢复均满意。
2 讨 论
胃肠道间质瘤(GIST)的概念是由Mazur等[2]于1983年根据肿瘤的分化特征而提出。过去由于病理技术的限制,加上胃肠道许多梭形细胞肿瘤中残存有平滑肌或神经束,与其他类型的肿瘤组织形态相似,曾被认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤,因而归类于平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。近年的临床病理学研究表明,GIST可能起源于胃肠间质的星形胶质细胞(cajakcekk),有着特殊的免疫表型及组织学特点,具有多向分化的特征,可以向滑肌、神经分化或不定向分化,其生物学特性难以预测,是一种具有恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤。免疫组化发现GIST的肌源性特异标志物结合蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和神经源性特异标志物S-100蛋白的表达较低,而CD34、CD117的表达较高,其中CD117(kit)更为敏感,在GIST的表达非常高[3]。因此,由于分子生物学和免疫组化的发展,GIST同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤已可以进行可靠的区分。
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本组临床资料显示,GIST以中年以上男性多见,男女比例可达2∶1,平均发病年龄为51.2岁,其高发年龄段在50～70岁,本组资料显示该年龄段患者比例可达56%。发病部位以胃及小肠最多见,结肠、十二指肠及直肠发病较少。本组GIST的主要临床表现为腹痛(50%),其次为消化道出血(39%),其中7例消化道出血患者中有1例属急性出血,需要急诊手术,在术中发现胃肿瘤;此外还有腹部肿块、贫血等症状,但相对较少。但本组资料中全部病例术前均行B超检查,但仅有4例检出小肠或腹腔内占位,病变检出率不高(22%),且其中1例报告肝占位,后经术中发现为胃体肿瘤而行胃大部切除术。而术前胃镜、钡剂灌肠X线摄片、直肠镜等检查的病变检出率较高,分别为80%、60%和100%。因此,我们认为对有腹痛、消化道出血等症状的病人积极行胃肠道内窥镜及造影检查,可以有效地提高GIST的检出率。
目前,临床上尚无GIST的特异性诊断方法,GIST的确诊有赖于病理组织学和免疫组化检查的结合。本组资料显示,GIST肿瘤多为梭形细胞和上皮样细胞组成,免疫组化结果表明,CD117和CD34阳性率较高,分别为77%和76%,且两者共同阳性率也可达到67%,而SMA阳性率较低,为44%,Desmin阳性率为24%,神经标志物S-100蛋白阳性率仅为22%,符合GIST免疫组化表达的特征。据此,我们认为CD117和CD34阳性可以作为GIST特定的诊断标志。但本组资料显示,良恶性GIST的免疫表达型基本相同。因此,免疫表型不能作为GIST良恶性的判断指标。GIST的良恶性是临床医师最为关注的问题。目前,GIST的组织学恶性指标以肿瘤大小和核分裂相最为重要,是关系到肿瘤良恶性和患者预后的重要因素[4]。有资料表明,当肿瘤直径>5cm,核分裂>5 50HPF时即认为具有恶性潜能[5]。本组资料表明,18例GIST患者中,8例病理诊断为恶性,表现为肿瘤较大(平均直径>10cm)、生长活跃、核异型、可见核分裂相、细胞密度高等。本组资料中,发生于胃的间质瘤多为较小的良性肿瘤,而发生于小肠的间质瘤多为较大的恶性肿瘤。我们认为,所有的胃肠道间质瘤都应被看作是一种低度恶性的肿瘤,临床医师对GIST患者应予随诊。
GIST是一种具有潜在恶性的肿瘤,手术切除是目前治疗GIST最有效的方案[6]。结合本组资料,我们认为,GIST在术前难以确诊,可在术中行快速冰冻病理检查,根据其结果来选择手术方式。发生在胃的间质瘤,可首选胃大部切除术;发生在十二指肠的间质瘤可行保留胰头的十二指肠切除术或胰十二指肠切除术;发生在小肠的间质瘤可行肿瘤肠段切除术;发生于结肠的间质瘤可行左半或右半结肠切除术;发生于直肠的间质瘤可行肿瘤局部切除术。目前,多数学者认为GIST较少发生淋巴结转移,本组18例GIST中也仅有1例出现淋巴结转移,因此我们认为术中不必常规清扫淋巴结,(上接第30页)单纯肿瘤切除即可达到满意的治疗效果。GIST对化疗及放疗均不敏感,化疗通常无效,其缓解率, http://www.100md.com