反复皮肤瘀斑伴腹痛
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中国医学论坛报
病例摘要
患儿，女，9岁 因“反复皮肤瘀点伴腹痛、关节痛19天”入院。入院前19天起患儿四肢及臀部反复出现双侧对称性略高出皮面的瘀点，同时伴脐周及肘、膝关节痛。外院曾予氢化考的松及西咪替丁、肝素钠治疗，皮疹退而复发。2天前皮疹增多，面、颈可见，部分融合成较大瘀斑，以眼睑为著。腹痛剧烈，出现恶心、呕吐，故转来我院。
入院查体 神志清，精神差，全身皮肤可见散在大小不等的高出皮面的瘀点瘀斑，压之不褪色，双侧对称，以四肢及臀部为著，双侧上下眼睑可见直径约2 cm大小的瘀斑。眼睑浮肿，心肺检查无异常。腹胀，全腹有压痛、肌紧张，反跳痛可疑，肠鸣音弱。双侧肘及右膝关节活动受限。
实验室检查 血常规：WBC 118×109/L， N 83%， L 17%， PLT 383×109/L；尿常规；蛋白(++)，镜检RBC 1～8/HP；抗链O -、 CRP-、 ESR 6 mm/h；X线胸片：左下肺炎，少量胸腔积液；血支原体抗体IgM 1∶320 ：右中上腹肠管充气扩张，内可见鱼肋样黏膜及短小液平面，右中下腹较致密，两侧腹脂线可见。诊断：肠梗阻；腹部B超：腹部可见多段厚壁肠管，最厚处6～8 mm，部分肠系膜增厚，腹腔内可探及液性回声区，水深6.6 cm，余腹腔脏器无异常。
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入院后根据患儿腹痛、恶心、呕吐，腹肌紧张、反跳痛可疑及腹平片和腹部B超结果，考虑有肠梗阻，请外科会诊，诊断性腹穿抽出血性腹水，肛查有淡红色血染指套。外科急行剖腹探查术，术中见淡红色血性腹水，量约200 mk；见全部小肠肠管脆性高，易出血，距回盲部30～70 cm，100～130 cm处，肠管呈紫黑色，弥漫性糜烂，肠管僵硬、弹性差，系膜血管无博动，考虑肠坏死，遂切除坏死肠管约120 cm送检。术后患儿恢复良好，转入内科治疗。
入内科后根据患儿为大年龄女孩，反复出现皮肤瘀点瘀斑，皮疹以臀部及双下肢为主，双侧对称，同时有腹部、关节、肾脏受累，诊断为过敏性紫癜(混合型)。患儿X线胸片有片状阴影及胸腔积液，支原体抗体IgM(+)，故诊断为支原体肺炎，考虑为支原体感染诱发过敏性紫癜。术后继续用氢化可的松静点5天后改为泼尼松口服，同时予阿奇霉素抗炎、西咪替丁静点，口服中药治疗。患儿伤口愈合良好，精神反应佳，腹部症状消失，皮疹渐褪，2周肺炎痊愈，但时有皮疹反复，且多次查尿常规尿蛋白(++)～(+++)，做肾功能评估，患儿处于肾功衰竭代偿期。肠病理回报：回肠肠坏死，肠管出血水肿明显，大部分区域肠壁坏死。上皮脱落，黏膜下部分血管壁纤维素样坏死，并可见淋巴细胞、嗜酸细胞及中性粒细胞浸润。其中一小血管内可见血栓形成。肾穿活检病理回报：部分肾小球系膜细胞及系膜基质中至重度增生，部分小球毛细血管壁增厚，免疫荧光IgA(+++)，IgM(++)；同时肠组织及肾脏病理均提示有小血管炎，肾脏病理可见IgA沉积，故过敏性紫癜(混合型)诊断明确。加用雷公藤治疗后患儿尿常规大致恢复正常，遂出院。
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病例讨论
过敏性紫癜是临床常见病，其中有腹部症状者并不少见，但肠坏死极为罕见，故根据此病例分析讨论如下：
过敏性紫癜是儿童时期最常见的非典型的过敏性血管炎，该病可发生于各年龄阶段(从6个月到86岁)，但主要发生于儿童，大多数病例发生在2～8岁，春冬是其好发季节。
过敏性紫癜的病因目前仍然不清楚，感染因素、药物过敏、遗传因素、变态反应在一些病人中起一定作用。文献报道有近半数病人有前驱感染史，感染病原多样，以链球菌最多见，其他如支原体、腺病毒、CMV、EBV、微小病毒B19 亦有报告。但多数研究未设置对照组，结果难以肯定。此外药物、疫苗等诱因均有报告，但目前仍没有有利证据提示感染或环境因素是过敏性紫癜重要的前期因素。本患儿出现紫癜的同时有肺炎，查血支原体抗体IgM阳性，经大环内酯类药物治疗有效，故考虑此次过敏性紫癜的发生可能与支原体感染有关。
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近年来有学者提出该病与T细胞功能紊乱、免疫球蛋白异常合成有关。而既往研究提示部分过敏性紫癜患者中存在血清IgA、IgE、IgG4增高，皮肤、肾脏组织免疫荧光亦显示IgA及补体C3沉积，证实IgA在过敏性紫癜中有重要作用，但在血清学检查中补体无特殊增高，因此补体作用尚不能确定。近年来有多项关于过敏性紫癜与HLA相关性研究，提示二者有密切关系。
现已知过敏性紫癜可累及全身各系统的小血管(直径1 mm以下)，根据其受累部位可分为皮肤型、关节型、腹型、肾型及混合型，胃肠道是其好发部位。
腹型过敏性紫癜的发生率各家报告不一，为28%～75%，它可出现于皮疹前、皮疹后，或伴发于皮疹同时，现已知约14%～19%的病人在皮疹前即可出现胃肠道症状，最早发生于皮疹前42天。过敏性紫癜为全身性小血管炎，可累及全消化道，但以十二指肠、空肠、回肠受累最为多见。它主要是由于免疫反应所致小血管(微小动脉、微静脉、毛细血管)内皮细胞肿胀、管壁坏死，中性粒细胞、淋巴细胞浸润及血小板血栓形成，同时有类纤维蛋白沉积核碎裂等改变，引起血管栓塞。此外由于血管壁通透性改变，可发生炎性渗出、水肿及出血，严重时出现坏死性小动脉炎，使肠壁供血不足而坏死、穿孔。
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所有腹型过敏性紫癜患者均有腹痛症状，常表现为阵发性腹绞痛，位置不固定，但以脐周最为常见。据Sauksbury报告，腹痛患者中约50%可出现消化道出血；而国内据张碧丽等对575例过敏性紫癜的研究显示，消化道出血发生率为11.13%，其中便血率为10.26%，呕血率约0.87%。无论是呕血或便血均是由于胃肠黏膜糜烂或溃疡所致，一般来说失血量不大，但少数病人可出现危及生命的大出血。肠梗阻、肠套叠及肠穿孔和肠坏死是腹型过敏性紫癜少见但致命的并发症，常伴血性腹水。肠梗阻及肠套叠多由肠壁水肿，肌间出血，肠不规则运动所致，据报告肠套叠发生率为0.5%～5%，但套叠发生部位较高，约70%为回回型，30%为回结型。肠坏死罕见，目前临床报告均为个例报告，发生率难以统计。从目前报告来看，其发生多与肠套叠时间过长有关，少部分患者是由于血管病变严重，出现坏死性小动脉炎，使局部肠壁供血不足而坏死、穿孔。由于腹型过敏性紫癜为全消化道受累，故可见全消化道病变，在此基础上，可见跳跃性的多段肠坏死，肠坏死罕见，易被忽视，常因失去早期治疗的时机而危及生命，所以当腹型过敏性紫癜患者临床症状明显，应早期拍X线腹平片、做B超或CT 以明确诊断。
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诊断腹型过敏性紫癜X线腹平片及腹立位片、B超是常采用的影像学方法。腹平片可提示肠管的改变及梗阻征象， B超不仅可了解肠管形态、运动及血供情况，还可直接发现肠套叠，是手术干预的重要指标。研究显示腹型过敏性紫癜在B超下以肠蠕动减少、肠管胀气、肠壁增厚和回声增强为特点，其中十二指肠降部表现最为明显，常伴球腔扩大。腹部CT则以肠管胀气、跳跃的多发肠壁水肿，肠系膜水肿、血管充血、非特异性淋巴结肿大为特征。故在有不明原因腹痛患者中有以上表现者应考虑过敏性紫癜的可能。
内镜已成为以胃肠道症状为首发表现的过敏性紫癜诊断的主要指标。在内镜下可见胃肠黏膜呈不同程度水肿，在水肿基础上，有黏膜下出血点，并可见稀疏散在或呈节段性的鲜红或暗红瘀斑，部分融合成片。黏膜脆，触碰易出血，黏膜浅表糜烂或溃疡，严重时呈口疮样深溃疡，动脉坏死，出现大出血。黏膜糜烂的严重程度与临床表现一致。腹型过敏性紫癜的内镜表现难与胃、十二指肠炎或溃疡性结肠炎鉴别，但它们的病理表现又有明显差异，可通过病理相鉴别。
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在腹型过敏性紫癜治疗中，常采用禁食、补液、止血等对症治疗方法。H2受体拮抗剂——西咪替丁可竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管H2受体，使其通透性下降，从而减轻皮下组织黏膜及其内脏器官水肿和出血，故常采用。在腹型过敏性紫癜治疗中，激素是最重要的治疗药物，它可明显减轻症状，但不能缩短病程，亦不能控制复发。既往有人报告激素虽可在24小时内使腹部症状明显减轻，但与未用组比较，72小时二组症状缓解率相同，且激素可使血栓素A2(TXA2)与前列环素(PGI2)的比值增高，引起血管痉挛及血小板聚集，加重病变，故不主张用激素。但近年有学者提出激素可缩短嗜酸细胞生存时间及抑制粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)诱导的消化，减少嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)的释放，减轻炎症变态反应。目前激素仍是腹型过敏性紫癜治疗的首要选择，但激素应用时间尚需进一步探讨。近年来过敏性紫癜引起肠坏死的报告逐渐增多，可能与医师的警惕性提高有关。
在过敏性紫癜并发肠套叠时，由于肠壁脆，且肠套叠位置较高(70%回回型)，气/钡灌肠易引起穿孔，灌肠应慎重。复位不成功或出现腹膜炎表现、腹腔穿刺抽出血性液体、经非手术治疗肠梗阻不能缓解及大出血不能控制时，应早期手术治疗。, http://www.100md.com
患儿，女，9岁 因“反复皮肤瘀点伴腹痛、关节痛19天”入院。入院前19天起患儿四肢及臀部反复出现双侧对称性略高出皮面的瘀点，同时伴脐周及肘、膝关节痛。外院曾予氢化考的松及西咪替丁、肝素钠治疗，皮疹退而复发。2天前皮疹增多，面、颈可见，部分融合成较大瘀斑，以眼睑为著。腹痛剧烈，出现恶心、呕吐，故转来我院。
入院查体 神志清，精神差，全身皮肤可见散在大小不等的高出皮面的瘀点瘀斑，压之不褪色，双侧对称，以四肢及臀部为著，双侧上下眼睑可见直径约2 cm大小的瘀斑。眼睑浮肿，心肺检查无异常。腹胀，全腹有压痛、肌紧张，反跳痛可疑，肠鸣音弱。双侧肘及右膝关节活动受限。
实验室检查 血常规：WBC 118×109/L， N 83%， L 17%， PLT 383×109/L；尿常规；蛋白(++)，镜检RBC 1～8/HP；抗链O -、 CRP-、 ESR 6 mm/h；X线胸片：左下肺炎，少量胸腔积液；血支原体抗体IgM 1∶320 ：右中上腹肠管充气扩张，内可见鱼肋样黏膜及短小液平面，右中下腹较致密，两侧腹脂线可见。诊断：肠梗阻；腹部B超：腹部可见多段厚壁肠管，最厚处6～8 mm，部分肠系膜增厚，腹腔内可探及液性回声区，水深6.6 cm，余腹腔脏器无异常。
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入院后根据患儿腹痛、恶心、呕吐，腹肌紧张、反跳痛可疑及腹平片和腹部B超结果，考虑有肠梗阻，请外科会诊，诊断性腹穿抽出血性腹水，肛查有淡红色血染指套。外科急行剖腹探查术，术中见淡红色血性腹水，量约200 mk；见全部小肠肠管脆性高，易出血，距回盲部30～70 cm，100～130 cm处，肠管呈紫黑色，弥漫性糜烂，肠管僵硬、弹性差，系膜血管无博动，考虑肠坏死，遂切除坏死肠管约120 cm送检。术后患儿恢复良好，转入内科治疗。
入内科后根据患儿为大年龄女孩，反复出现皮肤瘀点瘀斑，皮疹以臀部及双下肢为主，双侧对称，同时有腹部、关节、肾脏受累，诊断为过敏性紫癜(混合型)。患儿X线胸片有片状阴影及胸腔积液，支原体抗体IgM(+)，故诊断为支原体肺炎，考虑为支原体感染诱发过敏性紫癜。术后继续用氢化可的松静点5天后改为泼尼松口服，同时予阿奇霉素抗炎、西咪替丁静点，口服中药治疗。患儿伤口愈合良好，精神反应佳，腹部症状消失，皮疹渐褪，2周肺炎痊愈，但时有皮疹反复，且多次查尿常规尿蛋白(++)～(+++)，做肾功能评估，患儿处于肾功衰竭代偿期。肠病理回报：回肠肠坏死，肠管出血水肿明显，大部分区域肠壁坏死。上皮脱落，黏膜下部分血管壁纤维素样坏死，并可见淋巴细胞、嗜酸细胞及中性粒细胞浸润。其中一小血管内可见血栓形成。肾穿活检病理回报：部分肾小球系膜细胞及系膜基质中至重度增生，部分小球毛细血管壁增厚，免疫荧光IgA(+++)，IgM(++)；同时肠组织及肾脏病理均提示有小血管炎，肾脏病理可见IgA沉积，故过敏性紫癜(混合型)诊断明确。加用雷公藤治疗后患儿尿常规大致恢复正常，遂出院。
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过敏性紫癜是临床常见病，其中有腹部症状者并不少见，但肠坏死极为罕见，故根据此病例分析讨论如下：
过敏性紫癜是儿童时期最常见的非典型的过敏性血管炎，该病可发生于各年龄阶段(从6个月到86岁)，但主要发生于儿童，大多数病例发生在2～8岁，春冬是其好发季节。
过敏性紫癜的病因目前仍然不清楚，感染因素、药物过敏、遗传因素、变态反应在一些病人中起一定作用。文献报道有近半数病人有前驱感染史，感染病原多样，以链球菌最多见，其他如支原体、腺病毒、CMV、EBV、微小病毒B19 亦有报告。但多数研究未设置对照组，结果难以肯定。此外药物、疫苗等诱因均有报告，但目前仍没有有利证据提示感染或环境因素是过敏性紫癜重要的前期因素。本患儿出现紫癜的同时有肺炎，查血支原体抗体IgM阳性，经大环内酯类药物治疗有效，故考虑此次过敏性紫癜的发生可能与支原体感染有关。
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近年来有学者提出该病与T细胞功能紊乱、免疫球蛋白异常合成有关。而既往研究提示部分过敏性紫癜患者中存在血清IgA、IgE、IgG4增高，皮肤、肾脏组织免疫荧光亦显示IgA及补体C3沉积，证实IgA在过敏性紫癜中有重要作用，但在血清学检查中补体无特殊增高，因此补体作用尚不能确定。近年来有多项关于过敏性紫癜与HLA相关性研究，提示二者有密切关系。
现已知过敏性紫癜可累及全身各系统的小血管(直径1 mm以下)，根据其受累部位可分为皮肤型、关节型、腹型、肾型及混合型，胃肠道是其好发部位。
腹型过敏性紫癜的发生率各家报告不一，为28%～75%，它可出现于皮疹前、皮疹后，或伴发于皮疹同时，现已知约14%～19%的病人在皮疹前即可出现胃肠道症状，最早发生于皮疹前42天。过敏性紫癜为全身性小血管炎，可累及全消化道，但以十二指肠、空肠、回肠受累最为多见。它主要是由于免疫反应所致小血管(微小动脉、微静脉、毛细血管)内皮细胞肿胀、管壁坏死，中性粒细胞、淋巴细胞浸润及血小板血栓形成，同时有类纤维蛋白沉积核碎裂等改变，引起血管栓塞。此外由于血管壁通透性改变，可发生炎性渗出、水肿及出血，严重时出现坏死性小动脉炎，使肠壁供血不足而坏死、穿孔。
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所有腹型过敏性紫癜患者均有腹痛症状，常表现为阵发性腹绞痛，位置不固定，但以脐周最为常见。据Sauksbury报告，腹痛患者中约50%可出现消化道出血；而国内据张碧丽等对575例过敏性紫癜的研究显示，消化道出血发生率为11.13%，其中便血率为10.26%，呕血率约0.87%。无论是呕血或便血均是由于胃肠黏膜糜烂或溃疡所致，一般来说失血量不大，但少数病人可出现危及生命的大出血。肠梗阻、肠套叠及肠穿孔和肠坏死是腹型过敏性紫癜少见但致命的并发症，常伴血性腹水。肠梗阻及肠套叠多由肠壁水肿，肌间出血，肠不规则运动所致，据报告肠套叠发生率为0.5%～5%，但套叠发生部位较高，约70%为回回型，30%为回结型。肠坏死罕见，目前临床报告均为个例报告，发生率难以统计。从目前报告来看，其发生多与肠套叠时间过长有关，少部分患者是由于血管病变严重，出现坏死性小动脉炎，使局部肠壁供血不足而坏死、穿孔。由于腹型过敏性紫癜为全消化道受累，故可见全消化道病变，在此基础上，可见跳跃性的多段肠坏死，肠坏死罕见，易被忽视，常因失去早期治疗的时机而危及生命，所以当腹型过敏性紫癜患者临床症状明显，应早期拍X线腹平片、做B超或CT 以明确诊断。
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诊断腹型过敏性紫癜X线腹平片及腹立位片、B超是常采用的影像学方法。腹平片可提示肠管的改变及梗阻征象， B超不仅可了解肠管形态、运动及血供情况，还可直接发现肠套叠，是手术干预的重要指标。研究显示腹型过敏性紫癜在B超下以肠蠕动减少、肠管胀气、肠壁增厚和回声增强为特点，其中十二指肠降部表现最为明显，常伴球腔扩大。腹部CT则以肠管胀气、跳跃的多发肠壁水肿，肠系膜水肿、血管充血、非特异性淋巴结肿大为特征。故在有不明原因腹痛患者中有以上表现者应考虑过敏性紫癜的可能。
内镜已成为以胃肠道症状为首发表现的过敏性紫癜诊断的主要指标。在内镜下可见胃肠黏膜呈不同程度水肿，在水肿基础上，有黏膜下出血点，并可见稀疏散在或呈节段性的鲜红或暗红瘀斑，部分融合成片。黏膜脆，触碰易出血，黏膜浅表糜烂或溃疡，严重时呈口疮样深溃疡，动脉坏死，出现大出血。黏膜糜烂的严重程度与临床表现一致。腹型过敏性紫癜的内镜表现难与胃、十二指肠炎或溃疡性结肠炎鉴别，但它们的病理表现又有明显差异，可通过病理相鉴别。
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在腹型过敏性紫癜治疗中，常采用禁食、补液、止血等对症治疗方法。H2受体拮抗剂——西咪替丁可竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管H2受体，使其通透性下降，从而减轻皮下组织黏膜及其内脏器官水肿和出血，故常采用。在腹型过敏性紫癜治疗中，激素是最重要的治疗药物，它可明显减轻症状，但不能缩短病程，亦不能控制复发。既往有人报告激素虽可在24小时内使腹部症状明显减轻，但与未用组比较，72小时二组症状缓解率相同，且激素可使血栓素A2(TXA2)与前列环素(PGI2)的比值增高，引起血管痉挛及血小板聚集，加重病变，故不主张用激素。但近年有学者提出激素可缩短嗜酸细胞生存时间及抑制粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)诱导的消化，减少嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)的释放，减轻炎症变态反应。目前激素仍是腹型过敏性紫癜治疗的首要选择，但激素应用时间尚需进一步探讨。近年来过敏性紫癜引起肠坏死的报告逐渐增多，可能与医师的警惕性提高有关。
在过敏性紫癜并发肠套叠时，由于肠壁脆，且肠套叠位置较高(70%回回型)，气/钡灌肠易引起穿孔，灌肠应慎重。复位不成功或出现腹膜炎表现、腹腔穿刺抽出血性液体、经非手术治疗肠梗阻不能缓解及大出血不能控制时，应早期手术治疗。, http://www.100md.com