远端型肌病的临床及病理分型
远端型肌病是以肢体远端肌肉无力、萎缩为主要表现的一组原发性肌肉疾病,因其临床表现、病理特点和遗传特征不同可分多种亚型。解放军总医院沈定国等通过对71例远端型肌病分析后证实,在我国,Miyoshi型、Nonaka型、YMD型、Welander型及OPDM型远端肌病均可见,且其临床表现及病理改变与国外报道基本一致。(中华神经科学杂志 2005,38:220)
71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(RV)多见,可见管状细丝包涵体。Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多发腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见。TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV。Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV。OPDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV。, 百拇医药
71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(RV)多见,可见管状细丝包涵体。Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多发腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见。TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV。Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV。OPDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV。, 百拇医药