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编号:10785806
心悸、心律失常、心衰、心脏扩大
http://www.100md.com 2005年6月20日 北京军区总医院
     病历摘要g$sh, 百拇医药

    患者女,27岁,未婚,北京市房山区人。主诉咳喘1周, 不能平卧半天入院。患者10年前体检胸透时发现心脏扩大,但当时无任何症状,能参加一般体力劳动。此后逐渐发觉当劳动强度稍大时,即心慌气短。9年前在某医院诊断为“先天性心脏病”。1年前安静时自觉胸闷气短,心悸,活动后加重,夜间不能平卧。1个月后,上述症状进一步加重,并出现尿少和双下肢水肿,当地医院以心包积液待查收治,治疗后症状有所减轻,住院17天出院。一周前因受凉感冒,又出现心慌气短,半天来症状加重,遂急诊收住本院。g$sh, 百拇医药

    既往史 无结核病和风湿病史;其母患高血压病,姑母患“心脏病”早年亡故,两个弟弟有心脏病,均有心脏杂音,其中一人在本院拍X线胸片见心脏扩大,与其姐情况类似。g$sh, 百拇医药

    体格检查 体温37.4℃,脉搏200次/min,血压100/70 mmHg。两颊紫红,口唇发绀, 颈静脉怒张;两肺未闻罗音,叩诊心界向两侧扩大,心率200次/min,呈奔马律,因心率过快各瓣膜有无杂音听不清。腹软,肝大,下界在右肋下6 cm,质中等,有压痛,脾未触及;双下肢明显水肿。生理反射存在, 病理反射未引出。心电图示:室上性心动过速。X线胸片:心脏向两侧极度扩大,呈球形,两肺门不清晰;超声心动图未见心包积液。血、粪常规,血沉,尿素氮,肝功能,HBSAg,A/G比值和血电解质均正常。血浆二氧化碳结合力36.7 vok%,尿蛋白++。g$sh, 百拇医药

    患者入院后立即吸氧,并予洋地黄和利尿剂等治疗,心率于1小时后降至120次/min,5小时后降至100次/min,心慌气短明显好转。此时,于二、三尖瓣区各听到一Ⅱ级吹风样收缩期杂音后来发现, 此杂音随心衰加重而增强,心衰被控制,杂音则消失,并时有频繁早搏,20~30次/min,有时呈二、三联律。未闻心音遥远现象,无奇脉。在以后数日内,患者时有恶心呕吐,食欲差,精神萎靡,呈无欲状。经积极治疗,患者病情一度稳定,住院期间,每当活动量稍大时,即感胸闷气短、心悸和早搏增多。有时病人突然晕厥,伴双上肢肌张力增高、抽搐、失语和尿失禁等。多次查心电图综合起来有以下变化:偶发或频发房性或室性早搏、右束支传导阻滞、Ⅱ度房室传导阻滞、房室交界性心律和ST段V5水平下降或T波V5倒置或低平等。入院3个月后,患者病情加重,心慌气短严重, 尿少,不能平卧,在绝对平静时心率也在100次/min以上,早搏频繁, 腹胀, 精神、食欲极差,虽加大洋地黄和利尿药剂量,心衰亦不见明显改善。住院第4个月零7日时, 患者突然心脏骤停、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失,经积极抢救无效死亡。

    病例讨论p9., 百拇医药

    甲医师 本例特点:(1)患者为年轻女性,10年前发现心脏扩大,入院后拍X线胸片见心脏向两侧极度扩大,呈球形;(2)心脏听诊二、三尖瓣区各有Ⅱ级吹风样收缩期杂音,并有频繁早搏,心电图示各种心律失常,具有多样性和易变特点;(3)患者经常有心慌气短,心率增速,不能平卧等心功能代偿不全症状;(4)肝脏肿大;(5)多次发生阿-斯综合征。据此,考虑以下疾病:p9., 百拇医药

    1.心包积液 患者心脏极度扩大,不能平卧,颈静脉怒张,心动过速,肝大,应考虑此病;但患者不发热,心音未见减弱,无奇脉,Ⅱ、Ⅲ尖瓣区有收缩期杂音,心电图未见各导联T波普遍低平、倒置和QRS波群电压减低现象,超声心动图未见心包积液,且心脏扩大已有10多年历史,故可排除此病。p9., 百拇医药

    2.先天性心脏病 患者16岁时即发现心脏扩大,入院后X线胸片亦证实左右心室均极度扩大,曾考虑可能是Eisenmenger综合征或Ebstein氏畸型。但这两种先天性心脏病,心血都是自右向左分流,故临床上有明显青紫,且发病较早,婴儿期或青春早期即可出现。本例无青紫现象,不支持上述诊断。p9., 百拇医药

    3.风湿性心脏病 患者年轻,二尖瓣区可听到收缩期杂音,并有心悸气短和心力衰竭,应想到是风湿性心脏病,二尖瓣闭锁不全。但此病主要是左室扩大,全心如此扩大者少见,加之患者否认既往患过风湿热,故风湿性心脏病亦可排除。p9., 百拇医药

    4.心肌炎 可有心脏普遍性增大,心率增速,心律不齐,奔马律,心尖部收缩期杂音和心电图上呈多种心律失常改变,本例的临床表现与此完全符合,故很可能是心肌炎。心肌炎的种类很多,如风湿性、病毒性、梅毒性和特发性等。特发性心肌炎也称Fiedker心肌炎,十分罕见,呈急性经过,病人常在数周内死亡,与本例呈慢性经过的临床特点不符,故可除外。梅毒性心肌炎自解放以来逐渐减少,近年来性病又逐渐增多,但梅毒性心肌炎尚未见文献报告,此病的可能性不大;风湿性和病毒性心肌炎最为常见风湿性心肌炎易发生在青少年,本例16岁时即有心脏扩大,本例的临床经过与之相符,很可能是上述两种性质之一所致的慢性心肌炎。p9., 百拇医药

    乙医师 同意考虑心肌炎,但也有不支持的地方,如:(1)没有明确的风湿热和病毒感染史;(2)无白细胞增多、血沉增速和血清丙氨酸转氨酶(ALT)增高现象;(3)病程过长。我认为本病人还应考虑心肌病,心肌病有两类:

    (1)克山病 本例很符合本病的临床表现,且克山病具有流行性,一家中可多人罹患。但北京地区不是克山病流行区,此区从未见有发病报告,患者亦未在克山病流行区居住过,故患克山病的可能性不大。n, http://www.100md.com

    (2)原发性心肌病 支持点有:①全心脏普遍性极度扩大,呈球形,不能用其他心脏病解释;②二、三尖瓣区有收缩期杂音,可用左、右心室极度扩大,二、三尖瓣相对闭锁不全解释,心肌病有此特点;③心慌气短、心动过速、奔马律、心力衰竭、阿-斯综合征、心电图上各种心律失常和ST-TV5的改变以及肝大等,是充血型心肌病最常见的临床表现,本例上述表现均有;④充血型心力衰竭时,心脏杂音可随心衰加重而增强,随心衰好转而减弱,本例也与此相符;⑤本例病史较久,符合心肌病的发病特点。不支持点有:本病远较心肌炎少见,心肌病多并发动脉栓塞症,最常见的是肺栓塞,其次是周围血管栓塞,本例临床上无栓塞现象。n, http://www.100md.com

    尸检病理所见与讨论n, http://www.100md.com

    心脏:极度扩大,呈球形,占据胸腔之大部,左右肺被推挤到两侧。心脏体积为16 cm×13 cm×12 cm,约是尸拳的3倍,重560 g。各心腔高度扩大,尤以右心房、右心室和左心室最著。乳头肌和肉柱肥厚增粗,特别是右心室此种现象尤为突出。各瓣膜结构正常,未见粘连、狭窄和赘生物。左心室壁最厚处为1.6 cm,右心室壁明显变薄,最薄处0.1 cm。左右心室部分心内膜增厚,呈灰白色,两心室壁、心室间隔和乳头肌等处均散在有斑点状的灰白色瘢痕灶。右心房内可见一6 cm×7 cm的片状陈旧性附壁血栓。镜下见心肌纤维普遍肥大、增粗,胞核增大,染色质纤细,并见有奇异状细胞,有心肌间质纤维化,其程度各处不一,或为小片状匀质性玻璃样变性;或残留少数结构模糊的肌纤维断面;或为网状的分支状瘢痕,包绕肥大的肌纤维;或仅为间质的纤维组织轻度增生。以心内、心外膜下和小血管周围纤维化最为突出。左心室前壁的心肌纤维横断面出现许多大小不等的空泡,并见有胞核受挤压现象。n, http://www.100md.com

    肝:镜下表现为淤血性肝硬化改变。肺、脾、胃、肾和肠道有明显淤血,未发现器质性病变。n, http://www.100md.com

    病理诊断:原发性心肌病,右心房陈旧性附壁血栓形成,淤血性肝硬化,肺、脾、胃和肾等脏器淤血。n, http://www.100md.com

    丙医师(病理科) 本例尸检主要病理改变在心脏,其他脏器的病理改变,系慢性心力衰竭的全身表现。本患者心脏病理改变的特征是体积高度增大,呈对称性和弥漫性,组织学上突出表现为心肌纤维肥大和广泛纤维化,心脏各瓣膜和冠状动脉系统未见病变,亦未见特异性及非特异性心肌炎表现。根据病理学所见应考虑以下两种疾病:(1)克山病 国内报告的克山病与本例的病理改变有某些相似之处,但克山病的本质是心肌变性、坏死和相继发生的修复过程,病理组织学上以心肌的溶解性、凝固性坏死及新旧病变并存为最大特点。本例除部分心肌纤维内出现空泡性改变外,未见有明显的变性和坏死,再结合临床表现和流行病学情况,可除外克山病。(2)原发性心肌病 尸检发现的病理改变特征,均符合心肌病的病理改变,且无继发性心肌病的原因可寻,故本例病理可确诊为原发性心肌病。n, http://www.100md.com

    丁医师 原发性心肌病过去认为少见,实际上并不少见,近年来随着对本病认识的加深,发现的病例逐渐增多。本例病人既往无心肌炎病史,故诊断为原发性心肌病是正确的。依据本例有家族史,故可诊断为原发性家族性心肌病,充血型。(张禹)