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小儿良性癫痫几种类型
http://www.100md.com 2005年6月24日
     小儿良性癫痫也称良性部分发作性癫痫,属儿童期特有的一种类型,特点是只发生在小儿某一特定的发育时期(成人无此病),不是由于局限性疾病所致,有明显遗传因素,发作时意识不丧失,没有智力缺损,能自然缓解,预后良好。

    小儿良性癫痫起病年龄在2~14岁之间,多数为6~10岁,3岁前、12岁后起病者少见,但都在15岁前停止发作。

    1.儿童良性中央回-颞区棘波灶癫痫:有遗传倾向,是小儿良性癫痫中最常见的一种类型,发病率占小儿癫痫的15%~25%,起病年龄为2~13岁,76%在5-10岁,男孩多于女孩,不管治疗与否,在15岁前多停止发作,常为口咽发作,如:唾液增多,喉头咕咕作响,口唇及舌抽动,下颌关节挛缩,不能张口,不能说话,舌僵硬,不能吞咽,有窒息感,肢体抽搐可限于一侧,也可同侧上下肢抽动,常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失,可有不同程度的意识障碍,若继发全身发作则意识完全丧失。75%的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作,发作比较稀疏,一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常,在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖 慢波,睡眠期发作频繁明显多于清醒期,自然睡眠脑电图容易记录到这种异常,过度换气和闪光刺激可诱发。
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    2.儿童枕部放电灶癫痫:发病年龄自15个月至17岁,47%有癫痫家族史,92%的病例在19岁以前缓解,发作是以视觉症状开始,如黑朦、光幻觉,接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作,发作后常有恶心、呕吐、头痛等,发作可在入睡或清醒时发作,青春期后可自动停止发作,但有5%可转变成其他类型发作。

    3.儿童良性转侧发作性癫痫:在儿童晚期或青春期起病,25%有癫痫家族史,发作多在睡眠醒来时,眼及头或躯干向一侧转动,有时扩展为全身发作持续5~15秒,有时可伴有其他发作。

    4.小儿良性感情性癫痫:3~10岁起病,发作以恐慌、叫喊等情感症状为主,可有咀嚼、吞咽等自动症,意识不丧失,在15岁以前停止发作。

    5.良性少年肌阵挛癫痫:少年期发病,有遗传倾向,发作表现为肢体肌阵挛性抽动,常在晨醒或午睡醒来时发作, 自发频发,尤以疲劳时显著,睡眠时消失,无意识障碍,光、声、睡眠剥夺可诱发,预后良好。
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    6.良性家族性新生儿癫痫:为家族性疾病,多在2~3天至数周内起病,个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作,发作形式为部分性或全身性,表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥,一般3周内停止发作,个别可达生后8个月,约15%的病婴儿至儿童期或成年期又发生癫痫。

    7.不典型小儿良性部分性癫痫:起病年龄为2~6岁。发病前后神经系统发育正常,发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛,每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳, 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波,有时可达3次/秒,两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶,或3次/秒的棘-慢波爆发,本型系"伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫"的一种不典型类型。根据发作形式、治疗反应及睡眠脑电图的改变,常被认为是Lennox-Gaxtant综合征。但本病患儿智力正常,清醒时脑电图正常或改变不明显,以及发作的自限性可区别之。, http://www.100md.com