关键词：肺纤维化；诊断；结核；粟粒性；诊断；肺疾病；诊断；肺炎；诊断；误诊
Key words Pulmonary fibrosis/diagnosis Tuberculosis,miliary/diagnosis Lung diseases/diagnosis Pneumonia/diagnosis Diagnostic errors
1 病例资料
【例 1 】 男，62岁。咳嗽，进行性呼吸困难6个月，间断低热，无痰，进行性消瘦。在多家医院诊断为双肺粟粒性结核，抗结核治疗2月余无效，入本院。查体：呼吸23/min，消瘦，口唇轻度发绀，双肺呼吸音低，中、下肺闻及散在Velcro罗音；杵状指。血白细胞17.2×109 /L，中性粒细胞0.90，淋巴细胞0.10；红细胞沉降率36 mm/h；血气分析pH 7.37，PaO2 7.8 kPa，PaCO2 4.7 kPa。OT试验(-)。肺CT及X线胸片示两肺纹理增强、紊乱，呈网格状，随纹理分布有小片状影及囊状低密度影。肺功能检查为限制性通气障碍及弥散功能障碍。诊断为特发性肺间质纤维化(IPF)。给予泼尼松20 mg每日3次，两周后呼吸困难明显减轻，随后泼尼松逐渐减量为5 mg每日1次维持，随访半年，病人病情稳定。静息时无喘憋，双肺仍闻及散在Velcro罗音。
【例 2 】 女，60岁。咳嗽、喘憋3月余。20天前出现发热，咳黄痰，在某市医院诊断为肺炎，先后静脉滴注抗生素等治疗18天，体温降至正常，但咳嗽、喘憋加重，仍咳少量白痰，有时痰中带血丝。转入我院。查体：体温37.2℃，呼吸30/min。消瘦，口唇发绀，双肺呼吸音低，中、下肺闻及散在Velcro罗音，杵状指。白细胞7.5×109 /L，中性粒细胞0.68，淋巴细胞0.32。红细胞沉降率30 mm/h。血气分析pH 7.39，PaO2 8.7 kPa，PaCO2 6.3 kPa。肺CT及X线胸片示双肺纹理增强，呈毛玻璃样，中、下肺野见点片状、网格状影。肺功能为以限制性通气障碍为主的混合性通气障碍，弥散功能障碍。诊断为IPF合并肺部感染。抗感染治疗的同时，给予泼尼松15 mg每日3次，10天后喘憋减轻，因经济原因出院。出院后1个月死于呼吸衰竭。
【例 3 】 男，57岁。因进行性气促3个月，伴轻度咳嗽入院。查体：呼吸25/min，体温36.4℃，双肺闻及散在中、小水泡音，以双肺外侧为著。血白细胞9.25×109 /L，中性粒细胞0.85，淋巴细胞0.15；红细胞沉降率19 mm/h。入院诊断为支气管肺炎，给予抗感染、止咳、平喘治疗半月，效果不明显，双肺罗音无变化。入院后肺CT及X线胸片示双肺呈毛玻璃样，间有细网格状影。肺功能检查为限制性通气障碍及弥散功能障碍。血气分析pH 7.04，PaO2 9.0 kPa，PaCO2 5.4 kPa。支气管肺泡灌洗检查，细胞总数0.35×109 /L，中性粒细胞0.19，淋巴细胞0.14，巨噬细胞0.76。最后诊断IPF。
2 讨论
2.1 IPF属原因不明的间质性肺病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征[ 1] 。典型临床表现为进行性呼吸困难、干咳、Velcro罗音及杵状指。大多数病人早期仅表现为气促，随病情进展，出现咳嗽、呼吸困难、杵状指等。常合并肺部感染，以咳嗽、咳痰、发热、喘憋为主诉就诊，易被误诊为单纯的支气管、肺部感染性疾病。
2.2 绝大多数IPF病人就诊时双肺已出现Velcro罗音。Velcro罗音较小，水泡音更清脆、响亮，部位较固定，治疗前后性质变化不大。将Velcro罗音误认为一般小水泡音，是导致IPF误诊的另一重要原因。
2.3 胸部X线及CT检查为IPF诊断的重要依据。典型的IPF病人胸部X线及CT检查可见弥漫性点片状阴影，呈毛玻璃样，或间有粗细不一的网格状、结节状阴影，晚期呈大小不等的囊状改变。一般IPF影象易与粟粒性肺结核、慢性支气管炎、肺泡细胞癌等疾病影象改变相混淆，特别是合并感染时，误导临床诊断。
2.4 肺功能检查及支气管肺泡灌洗对IPF的诊断及鉴别诊断有一定帮助[ 2] 。前者主要为以限制性通气障碍为主的混合性通气障碍及弥散功能障碍。后者对排除其它间质性肺病有帮助。IPF最可靠的诊断方法为肺组织活检[ 3] 。但受条件所限及对病人有一定损伤，病人不易接受。因此临床诊断IPF主要靠症状、体征及胸部X线或CT检查。加强对IPF的了解，详细询问病史，仔细查体，重视Velcro罗音，熟悉IPF的影象学特征，是避免临床误诊的关键。
参考文献
[1] 何礼贤.特发性肺纤维化.见：陈灏珠主编.实用内科学.上册.第10版.北京：人民卫生出版社，1997：1457～1460
[2] 李为民，陈文彬.间质性肺病诊断问题的探讨.实用肺科杂志，1998，5(1)：16
[3] 侯杰.特发性肺间质纤维化.临床内科杂志，1991，8(5)：1
(收稿时间1998-10-18 修回时间1999-01-12) , 百拇医药