关键词：十二指肠肿瘤；十二指肠疾病；外科手术
分类号： R 735.31 文献标识码： A
文章编号： 1000-2200(2000)01-0076-02▲
十二指肠肿瘤分为良性和恶性，可发生于十二指肠各段，以原发性多见，偶可发现继发性肿瘤。与胃及大肠相比，小肠肿瘤少见，仅占全胃肠道肿瘤的5%～6%，而发生在十二指肠的肿瘤则更为罕见。近年来，由于纤维十二指肠镜的广泛应用，对于十二指肠肿瘤的发现率较以往有所提高，临床医师应予高度重视。
1 发病构成
原发性十二指肠肿瘤约占小肠肿瘤的1/4～1/5[1] ，Masen综合11篇报道共1 300例小肠肿瘤的分析，位于十二指肠的良性肿瘤占10.61%，国内报道为14%，原发性十二指肠恶性肿瘤(PDC)则十分少见，为尸检中的0.019%～0.05%，约占胃肠道恶性肿瘤的0.35%，占小肠恶性肿瘤的33%～45%，近半数为腺癌，且80%发生于乳头部或降部。十二指肠占小肠总长度约10%，但十二指肠癌却占小肠癌的33%～48%，可见十二指肠较其余小肠更易发生癌肿，和占胃肠道全长75%的小肠相比，十二指肠肿瘤的发病构成显然占首位。性别方面，女性稍多于男性，男女之比为1∶1.2，高峰发病年龄为60～70岁，中位年龄60岁。
2 肿瘤的病理类型及其分布
根据WHO最新病理分类分为：(1)上皮性肿瘤：良性的腺瘤、腺瘤病，恶性的腺癌、粘液癌、印戒细胞癌和未分化癌；(2)类癌；(3)非上皮性肿瘤；良性的有平滑肌瘤、脂肪瘤、腺管瘤、神经源性及其它肿瘤；恶性有平滑肌肉瘤、Kaposi肉瘤等；(4)恶性淋巴瘤；(5)转移性肿瘤[2] 。
十二指肠良性肿瘤较少见，以腺瘤为多，绒毛状腺瘤好发于十二指肠，Brunner腺瘤多发生于十二指肠第一段且为十二指肠所特有，病理学改变复杂，早期诊断不易；腺瘤病多发生于十二指肠第三、四段，其恶变率为27%～35%。
在十二指肠恶性肿瘤中，平滑肌肉瘤少见，约占小肠平滑肌肉瘤的10%，各年龄组均可发生，以60岁以上多见，平滑肌肉瘤来自肌层旁或肌层外，通常向浆膜面生长，与平滑肌瘤的鉴别较困难。十二指肠腺癌各段发病率不同，复习有关文献其多发生在十二指肠第二、三段，尤其是胆道口壶腹周围和乳头下方。发生在十二指肠乳头周围区的癌常呈溃疡浸润型和息肉型，较大的菜花状肿瘤可阻塞十二指肠肠腔，大部分乳头下部癌为缩窄型即环状型，肿瘤常环绕肠壁呈环形生长，致使十二指肠管腔发生狭窄和阻塞；弥漫型十二指肠癌少见，肿瘤无一定的界限。十二指肠癌组织形态以腺癌为主，少数为乳头状腺癌、粘液癌和未分化癌等。
3 诊断
由于十二指肠肿瘤不具有特异性的临床征象，故临床上易发生误诊和漏诊，特别是原发性十二指肠癌，早期起病隐匿，有时仅表现为上腹部不适等类似消化道溃疡或胃炎等症状；进展期肿瘤可有：(1)上腹痛的溃疡症状；(2)肠管出血；(3)肠管闭塞；(4)黄疸；(5)发热等类似于胆道梗阻症状。肿瘤所在部位不同，出现的症状亦不同[3] 。笔者有1例以阻塞性黄疸收住入院，术前经各种检查诊断为“胰头癌”，术中探查胰头正常，切开十二指肠后见乳头下方有肿瘤，经病理确诊为壶腹部腺癌。
国外中村报道乳头上部癌以上腹痛且向背部放射痛，乳头部癌以黄疸多见，乳头下部癌以消化道梗阻症状和出血多见。由于十二指肠肿瘤无典型的临床征象，故在诊断上较困难，尤其早期更为困难，一旦发现多为中晚期。其诊断除依据临床表现外，需采取以下几种辅助检查以帮助诊断[4] 。(1)内镜检查：内镜检查对十二指肠良恶性肿瘤的诊断有极大帮助。十二指肠乳头癌的早期诊断主要依靠镜下直视和活检；近年来随着十二指肠镜的广泛应用，ERCP检查技术的不断提高，明显提高了十二指肠乳头癌的早期诊断率。(2)胃肠道造影检查：可以发现十二指肠三、四段的肿瘤。(3)选择性血管造影：对消化道出血和血供丰富的肿瘤等有很好的诊断帮助。(4)核磁胰胆管成像(MRCP)：可清楚地显示胆管或胰管中的含水结构，尤其是扩张的胆管或胰管易找到梗阻的部位，如提示胆胰管扩张即可明确乳头部的梗阻，但直径小于1 cm的肿瘤仍难确诊。(5)B超检查：有助于黄疸患者的鉴别诊断和判断肿瘤周围组织浸润情况。(6)CT和MRI检查：对脂肪瘤可提供较准确的依据，螺旋CT的主体成像可得到与MRCP同样的效果。
4 治疗
十二指肠肿瘤一旦确诊，以手术治疗为首选。良性肿瘤确诊后手术切除可达到治愈的目的，且疗效满意。十二指肠Brunner腺瘤临床上以良性居多，若体积小、肿瘤蒂长无合并症时，可行内镜下切除，位于十二指肠球部的腺瘤性息肉，可行十二指肠部分切除，位于乳头处的腺瘤，内镜切除有困难时应及时行手术切除；尤以胰十二指肠切除为宜，但有时虽然肿瘤较大，位置也较好；切除肿瘤不会影响其Oddis括约肌功能也可以局部切除。绒毛状腺瘤多位于十二指肠第二部，恶变率为35%～63%，壶腹部附近瘤灶恶变率更可达52%，特别是合并有黄疸者恶变率可高达80%，因此手术方法应取决于肿瘤的大小、部位及性质。如直径小于4 cm肿瘤可局部切除，大于4 cm行部分肠切除。壶腹部可行局部切除，周围组织电灼同时行Oddis括约肌成形或保留胰腺的十二指肠切除术。对十二指肠良性肿瘤，若术中对肿瘤性质可疑应行冷冻切片病理诊断，恶性者应行胰十二指肠切除术。
原发性十二指肠癌应首选胰十二指肠切除术，疗效肯定，5年生存率高达35%左右，是目前治疗原发性十二指肠癌标准根治性手术治疗方法。近年来临床上逐渐开展保留幽门的胰十二指肠切除术，其是否影响癌症的根治性，目前尚无定论。十二指肠胆道口壶腹乳头部癌，一旦确诊应行标准根治术，但对高龄、一般情况差、肿瘤小且局限者亦可行局部切除，局部切除对于恶性肿瘤外科治疗为非根治性，但其手术范围小，合并症和死亡率也相应较低，局部切除实际上与扩大的Oddis括约肌成型术相似，比Whipple手术小。局部切除术应根据肿瘤基底部的确切部位和范围，可行乳头大部切除或全切除，可边切边缝合，胰管开口的切缘也应分别和外上方之胆总管壁切缘及内下方的乳头切缘准确缝合，胆总管下端、胰管开口及十二指肠粘膜之间应完全内膜化而不留粗糙面，胆总管应切开置“T”管引流，由于乳头切除致使胆总管下端括约肌功能丧失，故应切除胆囊。对十二指肠胆道口壶腹乳头部癌规范根治术依然为胰十二指肠切除术，且疗效最佳。位于十二指肠第三、四段的肿瘤可行十二指肠部分切除术，亦有长期生存的报道。笔者收治1例位于十二指肠第三、四段交界处肿瘤，其肿瘤与周围组织粘连，尚未侵及胰腺，故行部分十二指肠切除术，病理示平滑肌肉瘤，术后恢复良好，随访2年健在。如肿瘤较大，侵及周围组织，特别是胰腺时，则应行标准根治术。对晚期患者，特别是已有肝转移者，一般不再行胰十二指肠切除术，可行介入治疗，局部化疗等[5～11] 。
总之，对于十二指肠恶性肿瘤的治疗，标准胰十二指肠切除手术是最有效的治疗方法，随着诊断技术的不断进步，手术方法的不断提高，近年来对十二指肠恶性肿瘤的手术疗效也逐渐得到改善，生活质量和5年生存率较前有明显提高。■
作者简介：徐小峰(1958-)，男，安徽合肥人，主治医师.
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收稿日期：1999-04-05 , 百拇医药