兄妹共患Budd-Chiari综合征
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患者男，29岁。因腹胀、纳差20余天，尿少伴双下肢水肿4天入院。入院体检：胸腹壁静脉曲张，肝肋下6cm，腹部移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿。B超显示：肝脏体积增大，以尾叶最显著，下腔静脉通畅，肝中静脉重度狭窄，肝左、肝右静脉未见血流信号，大量血管造影显示：下腔静脉通畅，肝中静脉重度狭窄，肝右静脉血流分支与肝中静脉交通，诊断Budd-Chiari综合征，肝静脉狭窄型。术中行肝中静脉扩张及金属支架置入术。术后肝脏缩小，腹水消失。
此患者住院期间，其妹，25岁，因腹胀2月余就诊。B超及血管造影显示：下腔静脉狭窄，肝右静脉重度狭窄，肝左、肝中静脉闭塞，诊断为Budd-Chiari综合征，下腔静脉、肝静脉混合型。
讨论 Budd-Chiari综合征是一种少见疾病，其病因有血管外受压、血管内赘生物、膜形成及狭窄、血栓形成及特发性等。临床未见家族性发病报道。此兄妹两人同时罹患此病，提示Budd-Chiari综合征病因除以上因素外，可能与遗传因素有关。 , http://www.100md.com