王立明 闵志廉 王立明 闵志廉(200003 上海，第二军医大学附属长征医院泌尿外科) 中华泌尿外科杂志 1999 0 20 4


    关键词： 期刊 zhmnwkzz 0 综 述 fur -->


    

常染色体显性遗传多囊肾病 (ADPKD)，即成人型多囊肾病 (APKD)，是常见的一种遗传性肾病，可损害人体多个系统，发病率约 1/500～ 1/1 000，占终末期肾病的第 3位，无理想的诊治方法。从 80年代中期以来，在动物模型、分子病理学、分子遗传学和临床诊治等方面对该病均有突破性进展，现综述如下。

一、动物模型

1.CFWwd小鼠：为一种从 CFW小鼠中发现的自然突变鼠系^{[ 1]} 。其肾囊肿病与人 ADPKD相似，也是成年发病、显性遗传，一些 ADPKD的典型表现 ......

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