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编号:10653140
先天性胆总管囊肿合并门脉高压症
http://www.100md.com 《中华小儿外科杂志》 1999年第5期
胆总管囊肿|肝硬变|高血压门脉,关键词:
     陈新英 于增文 李振东 050000 石家庄,河北医科大学第二医院小儿外科 中华小儿外科杂志 1999 0 20 5


    关键词:胆总管囊肿;肝硬变;高血压门脉 期刊 zhxrwkzz 0 临床研究 fur -->


    

【摘要】 目的 探讨先天性胆总管囊肿(CC)合并门脉高压的原因、类型及转归。方法 将17例CC合并门脉高压与13例CC不合并门脉高压者进行比较,项目包括病程、胆源性发热、胆总管囊肿的最大前后径、胆道压力、肝组织病理变化、病理图像分析,对门脉高压患儿进行随访。结果 门脉高压组(PH)胆源性发热发生率高,胆道压力高于非门脉高压组(NPH),门脉高压组肝组织病理观察发现:14例肝小叶完整,门静脉及肝静脉分支走行正常;3例纤维组织分割肝小叶,肝窦受压变形,门静脉及肝静脉分支走行异常。门脉高压组汇管区与肝组织、小胆管与汇管区、小动脉与肝组织之间面积比大于非门脉高压组;小静脉与小胆管面积比小于非门脉高压组,两组之间肝血窦与肝小叶的面积比、病程及胆总管囊肿最大前后径均无显著性差异。门脉高压患儿术后随访时体征均恢复正常,B超检查显示:脾脏厚度、门静脉及脾静脉宽度、门静脉及脾静脉血流速度、肝动脉阻力指数均恢复或接近正常。结论 CC合并门脉高压的主要原因为窦前门静脉受阻,即由于胆管扩张、增生首先压迫位于同一个Glisson鞘内压力较低的门静脉分支,汇管区的纤维组织压迫扭曲其内的门静脉分支,使门静脉压力增高,而肝窦无明显受压。在胆道梗阻解除后门脉高压可以逆转。若肝小叶结构被破坏,肝窦受阻,门脉高压不可逆转。

    CholedochalCyst with Portal Hypertension.

CHEN Xinying, YU Zengwen, LIZhendong.

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