小儿胰母细胞瘤的诊断和治疗
胰母细胞瘤||胰母细胞瘤,药物疗法||胰母细胞瘤,放射疗法,关键词：,参考文献
关键词：胰母细胞瘤；；胰母细胞瘤/药物疗法；；胰母细胞瘤/放射疗法
摘要 目的: 介绍小儿胰母细胞瘤的诊断治疗经验。临床资料: 手术病理诊断8例。年龄1～8岁。男6例, 女2例。多以腹块(6/8)、腹痛(4/8)就诊。可误诊为腹膜后神经母细胞瘤、畸胎瘤及黄疸性肝炎。5例AFP有轻～中度升高(20.56～598.87 μg/L), X线平片及CT均可见不同程度钙化。肿瘤部位: 胰头3例、 胰体3例、胰尾2例。局部切除5例、扩大切除(Whipple术)1例、活检2例。术后分期: Ⅰ、Ⅱ期3例, Ⅲ期2例, Ⅳ期3例。组织学特点: 分界清,略分叶, 肉眼见有包膜, 光镜下与胚胎期8周时的胰胚基相似。治疗结果: 本组6例化疗者均生存,最长者已8年。 1例Ⅲ期患儿活检后化疗肿瘤消失、 AFP降至正常, 无瘤生存至今已4年。1例Ⅳ期患儿化疗3年至今带瘤生存。 化疗药物以长春新碱、 环磷酰胺、 阿霉素为主, 复发者加放疗及顺铂。 结论: 胰母细胞瘤影像学检查有非特异性钙化。 血AFP值可作为瘤标用于诊断及随访。 肿瘤对化疗敏感, 难以一期切除者活检后先化疗, 再酌情施行根治性手术。 其预后比成人胰母细胞瘤及胰腺癌要好, 应积极治疗。
The Diagnosis and Treatment of Pancreatoblastoma Zhu Xiudan , Li Jiaju, Song Guiyun, et al. Dept. of Pediat. Surgery, Beijing Childrens Hospital, Beijing 100045
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