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编号:10654700
小儿原发性中枢神经系统T细胞型恶性淋巴瘤一例报告
http://www.100md.com 《中华神经科杂志》 2000年第3期
魏东宁 耿晓非 樊双义 罗毅 魏东宁(100091 北京,解放军309医院神经内科);耿晓非(100091 北京,解放军309医院神经内科);樊双义(100091 北京,解放军309医院神经内科);罗毅(解放军总医院神经内科) 中华神经科杂志 2000 0 33 3
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患儿,男性,11岁,因行为异常、智能减退8个月于1999年5月26日入院。 患儿8个月前无明显诱因出现上课注意力不集中、不完成作业、学习成绩下降,渐发展至过度贪玩、不叫不知回家吃饭、有时在地上捡东西吃、咬手指和铅笔,偶尔出现大小便失禁。病前无发热和腹泻。发病以来无头痛、头晕、意识丧失及四肢抽搐。近期无预防接种史。查体:发育正常,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,肝、脾未触及。神经系统检查:语言流利,简化智能量表正常。神经系统检查无阳性体征。查血、尿、便常规和肝、肾功能及血沉均正常。胸片和腹部B超正常。腰穿脑脊液(CSF)压力140mm H2 O(1 mm H2 O=0.009 8 kPa),常规及生化检查正常。脑电图轻度异常,脑CT示双侧额叶较广泛片状低密度影。头颅核磁共振(MR)平扫见双侧额叶以胼胝体膝部为中心有大片不对称的长T1 和长T2 信号,并累及基底节及大脑角、桥脑和丘脑前部。胼胝体前部明显肿胀,并呈长T2 信号。胼胝体压部亦可见长T2 信号,整个胼胝体下缘不清。自1999年3 月25日开始口服泼尼松30 mg,每日1次,共30d,逐渐减量至停用。服药后症状无缓解,仍呈进行性加重。为进一步确诊,行脑活检术。患儿于1999年12月14日病故。
病理报告:标本取材于透明隔前部额叶,送检皮层和白质2 cm×2cm×1 cm。镜下见灰白质结构清晰,白质内可见簇状分布的小圆形肿瘤细胞,核深,胞质少,轻度异形性,偶见核分裂,多数肿瘤细胞围绕小血管呈“套袖”样浸润。血管之间脑白质正常结构破坏,髓鞘脱失,散在分布肿瘤细胞和多量反应性增生的肥胖型星形细胞,血管周围及白质内散在分布的肿瘤细胞间有丰富的网状纤维。免疫组化标记:肿瘤细胞白细胞共同抗原(LCA)阳性,CD3 和CD45 强阳性,CD20 阴性,反应性增生的星形细胞胶质纤维酸性蛋白标记强阳性。病理诊断:脑内原发性非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞型)。
讨论: T细胞型淋巴瘤临床表现与其他颅内肿瘤相似,没有特征性。本例患儿临床表现行为异常和智能减退,头颅MR为颅内多发性长T1 、长T2 病灶,无法与脱髓鞘病相鉴别。关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗目前尚有争论,手术仅限于活检,而不主张手术切除肿瘤,因为手术切除肿瘤和仅做活检的生存率无明显差异。高剂量放疗是公认的有效治疗方法,但容易复发。鞘内注射氨甲喋呤联合放疗可能会提高生存率,但晚发性神经毒性反应的发生率较高。

(收稿日期:2000-01-03 ) , http://www.100md.com