【摘要 】 目的 报道2例类似重症肌无力的肌管聚集性神经肌肉病的神经肌肉接头形态改变。方法 对2例病人进行临床、电生理和肌肉病理检查。结果 例1为53岁男性，主要表现为进行性肌无力和肌疲劳现象。血清抗乙酰胆碱受体抗体阴性，重复神经刺激出现肌电图波幅低频递减，远端肌电图显示神经源性损害。例2为20岁男性病人，表现为肌无力和肌疲劳现象，肌电图重频刺激出现明显递减现象。2例病人的肌肉病理检查均发现，在Ⅱ型肌纤维内出现NADH-TR深染的沉积物，电镜检查证实沉积物为管聚集。神经肌肉接头出现神经末梢脱失、变性和再生，相应的突触后膜出现初级和次级皱褶缺乏，部分神经末梢内突触小泡消失。结论 类似重症肌无力的肌管聚集性神经肌肉病可能为一种新的神经肌肉接头疾病,突触神经末梢病变以及突触小泡的缺乏可能是此病的主要变化。