近10年来由于分子生物学、分子遗传学的进展和钙通道研究的进步,人们对钙通道与神经肌肉病关系的认识也在逐渐深入。

    一、钙通道

    钙通道分为两大类：(1) 钙进入通道：钙从细胞外进入细胞内,包括由去极化开放的电压门钙通道(voltage-gated calcium channels, VGC)，由化学信息，如谷氨酸开放的配体门钙通道(ligand-gatedcalcium channels, LGC)和由于细胞内钙储存耗尽而激活的容量钙进入通道(capacitativecalcium entry channels, CCE)；(2)钙释放通道：使细胞内钙从细胞器储存部位进入细胞浆中, 包括ryanodine受体(RYR)和1，4，5-三磷酸肌醇受体^[1] 。VGC和RYR均涉及神经系统疾病。

    1. VGC是相对分子质量为(30～230)×10³ 的蛋白亚单位异构体^[1] ，异构体产生不同的通道亚型,每个α₁ 亚单位由6个穿膜片段组成4个同源功能区，形成穿膜孔及表达大多数药物结合部位的通道。辅助亚单位包括跨膜α₂ -δ复合物,可增加钙电流强度和结合抗惊厥药物gabapentin。细胞浆β亚单位可调整通道的电流强度、电压依赖性、激活与失活特性等。

    钙通道亚型不同的电生理和药理特性与α₁ 亚单位结构不同有关^[2] ......