林世和 江新梅 赵节绪 王为民 宋晓南 徐惠芹 王耀山 林世和 江新梅 赵节绪 宋晓南 长春,白求恩医科大学第一临床学院 130021；王为民 兰州医学院第二附属医院；徐惠芹 王耀山 沈阳军区总院 中华神经科杂志 1999 0 32 6


    关键词：朊蛋白；Creutzfeldt-Jakob病；；Gerstmann-Straussler；综合征 期刊 zhsjkzz 0 论著摘要 fur -->


    

【摘要 】 目的 探讨异常PrP沉积形式与Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)临床与病理关系。方法 经病理检查确诊的7例CJD,1例GSS脑切片进行朊蛋白PrP免疫组化染色和实验动物传递。结果 (1) 7例CJD均呈现突触型阳性,而GSS则呈现斑块型阳性；(2)突触型阳性者,病程短,平均12.3个月,斑块型阳性者病程60个月；(3)7例突触型均有痴呆，6例有肌阵挛，小脑症状不明显,斑块型则与其相反；(4)突触型中4例进行动物传递均获成功，斑块型则否；(5) 突触型PrP沉积多位于大脑灰质,斑块型多在小脑分子层。结论 应用水解高压灭菌法，以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化方法,可以准确判定异常PrP沉积的两种类型,二者神经症状、病程长短、脑电图改变以及动物传递结果等均不相同。

Effect of deposition ofabnormal prion protein on clinical and pathological aspects of human prion disease

LIN Shihe^* , JIANG Xinmei, ZHAO Jiexu, et al.

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