T细胞抗原受体与中枢脱髓鞘疾病
关键词：
一、引言
免疫应答是机体识别和排除异己成分，维持自身稳定的重要机制。但在某些情况下，免疫应答也可造成机体的损伤，而导致自身免疫性疾病(AD)。参与免疫应答的T细胞，在人类和动物的AD发生中起着重要作用。对T细胞抗原受体(TCR)的认识是近10年免疫学中最为重要的进展之一[1] 。TCR是T细胞表面特异性识别抗原的受体，由2条可变的单克隆分布的糖蛋白异二聚体组成。根据抗原结构和编码基因的不同，已发现有α、β、γ和δ4种糖蛋白链。α和β链的TCR存在于95%左右外周血T淋巴细胞，γ和δ链的TCR存在于5%左右外周血T淋巴细胞。TCR的蛋白结构与免疫球蛋白类似，含可变区(V)、多样性区(D)，连接区(J)和恒定区(C)。编码不同链的基因位于不同的染色体。每组基因均含2个以上的C、J、D和V区基因，某些基因甚至多达数10个至上百个[2] 。T细胞在胸腺内的个体发育过程中，不同的细胞内发生特异性的V-D-J-C基因重排而表达独特的TCR分子[3] 。TCR是T细胞特异性识别抗原的分子基础，许多T细胞应答的特点，如多样性和特异性都可由对TCR基因和分子的认识得到解释。因此，对TCR基因及分子的研究对于免疫性疾病的发生、发展及治疗具有重要意义[4] 。
脱髓鞘疾病是神经系统中一类病变主要发生在髓鞘，而神经细胞本身变化很少的疾病。其病理学特征为神经纤维髓鞘的破坏 ......
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