变态反应性支气管肺曲菌病
关键词:
变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病,以机体对寄生于支气管内的烟曲霉(Af)[1] 发生变态反应为主要特点。Greenberger等[2] 对531例烟曲霉抗原即刻皮试阳性的哮喘患者研究发现,其中6%患ABPA。据估计,在激素依赖性哮喘患者及囊性纤维化患者中,ABPA的比例也都在10%左右。目前ABPA仍是一种潜在的致死性疾病,如不经治疗最终将发展为支气管扩张及肺间质纤维化,因此早期诊断、充分治疗和恰当监测对患者的预后及转归均有重要意义。
一、病因、发病机制及病理
致病因素主要是吸入Af的孢子。由于患者免疫状态的不同,对Af的反应也千差万别,可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、肺曲霉肿、ABPA等。因此将它们相互鉴别并采取针对性的治疗尤为重要。
ABPA的发病机制可能涉及体液免疫、细胞免疫等多种机制。大量Af孢子被机体一次性吸入后,可粘附于气道内过多的粘液中,通过形成菌丝体出芽繁殖,并不断产生霉菌毒素和Af抗原。前者可抑制肺内吞噬细胞的活性,阻碍其对Af 的吞噬,使Af得以在气道内定居;而后者可在对Af敏感的机体中引发强烈的多克隆抗体反应。同时T淋巴细胞与Af抗原接触后被激活,增强对白介素(IL)-4、IL-5的基因表达,IL-4可增加B淋巴细胞对IgE的合成, IL-5可促进嗜酸细胞的分化,共同引起血清总IgE、Af特异性抗体(IgE-Af、IgG-Af、IgA-Af)的浓度升高和局部嗜酸细胞、单核细胞的大量浸润 ......
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