第20届北美起搏电生理大会纪要
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第20届北美起搏电生理大会(NASPE)于1999年5月12～15日在加拿大多伦多召开，来自全世界的4 000多名代表参加了会议。会议宣读论文826篇，总结了近一年来全世界起搏电生理学术界的工作和进展。现就几个热点问题报道如下。
1 长QT综合征
在本届NASPE开幕式上，意大利的Schwartz教授应邀做了“长QT综合征(LQTS)——从基因到床旁”的演讲。
1.1 LQTS临床表现 随着诊断为LQTS病人的增加及该病分子机制作用证据的增多，LQTS的自然临床史发生了重大的改变。从60年代LQTS首次被证实以来，其典型临床表现被认为是在体表心电图QT间期延长的年轻人中，因情绪或身体应激所促发的晕厥或心脏停搏。如果这些有症状的病人未被治疗，其中大多数的晕厥事件将反复发生，最终危及生命。这个概念的形成在很大程度上是由于已诊断的病人都是症状严重的罹患者。在过去的几年中，逐渐增加的证据表明，此传统的概念并不具有普遍性，在大量LQTS病人常规治疗的医疗中，除外已描述的严重的临床表现，还有大量的病例及家族有着良性的病程。但麻烦的是，这些家族成员中也时有猝死发生。当进行家族性筛查时，QT间期延长常可被检测出，而且在这些家族中早年发生晕厥或猝死史的记录并非少见。近30%的病例是散发的，即有晕厥和长QT间期的病人并没有家庭成员累及的临床证据。
1.2 LQTS的分子生物学 对LQTS的4个基因的识别发生于1995～1996年之间 ......
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