遗传性非息肉病性结直肠癌九个家系的诊治和随访
结肠直肠肿瘤|遗传性非息肉病|诊断|治疗,关键词：
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关键词：结肠直肠肿瘤；遗传性非息肉病；诊断；治疗
【摘要】目的总结遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)9个家系的诊断、治疗和随访经验。方法对我院经治的9个HNPCC家系的诊治情况和随访结果进行回顾性分析。结果9个家系中共有患者35例(结直肠癌患者28例)，平均发病年龄为47岁。35例患者共被诊断为各种恶性肿瘤55例次，其中结肠癌29例次(右侧结肠癌23例次)，直肠癌12例次，胃癌4例次，子宫内膜癌和宫颈癌5例次，食管癌2例次，乳腺癌、胰腺癌、脑恶性胶质瘤各1例次。在本组诊断多原发癌患者11例,含异时性多原发结肠癌8例。28.5%的结直肠癌患者首次手术10年内再发异时性结直肠癌而需手术治疗。随诊中发现2例多原发性结直肠癌患者继发肝转移，另2例患者发现有4枚结肠息肉，均经结肠镜切除。结论常规根治手术不适于本病结直肠癌患者的治疗,对已发生结直肠癌的HNPCC患者应行全结肠(直肠)切除术。对术后患者和可能的突变基因携带者应积极随访，及时切除发现的息肉。
Diagnosis , treatment andfollow-up of 9 hereditary non-polyposis colorectal cancer pedigrees
WANG Zhenjun , WAN Yuanlian , LIU Yucun, et al.
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