关键词：三叉神经鞘瘤；显微手术；治疗
【摘要】 目的 探讨三叉神经鞘瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析17例三叉神经鞘瘤的临床资料，其中Ⅰ型(中颅窝型)3例采用颞下入路或额颞眶颧入路切除；Ⅱ型(后颅窝型)6例采用额颞眶颧入路或枕下乳突后入路切除；Ⅲ型(哑铃型)8例分别采用颞下入路、枕下乳突后入路或幕上、下联合入路切除。本组全切除16例，次全切除1例。结果 本组主要表现为三叉神经损害的症状和体征，14例获MR确诊。10例门诊随访2～5年无复发者，Karnofsky评分：8例>80分，2例60～70分。结论 三叉神经鞘瘤早期进行CT、MR检查均可明确诊断，显微手术治疗是最佳方法，正确选择手术入路是肿瘤全切除的前提条件。
我院于1991～1998年共收治经病理证实的三叉神经鞘瘤17例，现报告如下。
1 资料
1.1 一般资料 本组男8例，女9例。年龄22～63岁，平均37.4岁。病程：10天至10年，平均25.8个月。根据Jefferson的肿瘤分类方法[1] 将肿瘤分为三型：肿瘤位于中颅窝者为Ⅰ型3例；位于后颅窝者为Ⅱ型6例；同时占据中、后颅窝呈哑铃型者为Ⅲ型8例。本组均无三叉神经鞘瘤家族史。
1.2 症状和体征 首发症状为三叉神经损害的症状和体征，表现为三叉神经分布区的面部麻木(14例)和三叉神经痛(12例)等。其次为颅神经麻痹(9例)和脑组织受累症状(8例)以及颅内压增高症状(8例)。本组临床表现见表1。
1.3 影像学检查 15例摄颅骨X线平片，12例骨质改变，其中，8例岩尖骨质破坏和吸收，缩短；6例圆孔或卵圆孔扩大，最大径2.0cm×1.5 cm;2例后床突密度减低，皮质略显不清。17例均行CT检查，肿瘤表现圆形或卵圆形高、等、低密度块影或囊性(图1)，肿瘤周围无水肿，增强后均匀或环形强化，边界光滑。14例行MR检查，表现T1 WI呈低信号或低、等混杂信号(图2)，T2 WI呈高信号(图3)，增强后多呈不均匀强化。4例较大肿瘤(Ⅰ、Ⅲ型各2例)向内侵犯海绵窦和颈内动脉(图4)。另4例伴囊变。肿瘤最大径7.0cm。
1.4 手术入路 Ⅰ型：1例取颞下入路，2例取额颞眶颧入路；Ⅱ型：1例取额颞眶颧入路，5例取枕下乳突后入路(2例取Dandy切口，3例用曲棍球棒形切口)；Ⅲ型：2例取颞下入路，2例取枕下乳突后入路和4例取幕上、下联合切口入路。本组17例术中均在显微镜下切除肿瘤。术中2例腰穿、5例脑室穿刺引流脑脊液。16例全切除肿瘤，其中2例是1年和10年前手术后复发者；另1例取枕下乳突后入路的Ⅲ型患者幕上部分未能切除。1例颞下入路切除的Ⅲ型患者，术后3天因脑水肿行去骨瓣减压术。
2 结果
本组无手术死亡。术前突眼4例术后眼压明显降低，但视力视野无明显改善；颅神经麻痹者好转7例，另2例加重和/或出现新的麻痹；术前伴有小脑体征、锥体束征及颅内压增高者术后均消失。10例门诊随访2～5年，未见复发，Karnofsky计分>80分者8例，60～70分者2例。
3 讨论
三叉神经鞘瘤好发于青壮年，男性多于女性，国内外报道的各型发生率有差异。本组青壮年占绝大多数(14/17)，并以Ⅲ型居多数(8/17)，有报道年龄达68岁者[2] 。因本病是一种生长缓慢的肿瘤，早期三叉神经损害症状易被忽视，故临床上所见的肿瘤都较大。本组最大的肿瘤为6.0cm×6.0 cm×7.0 cm。临床症状可归纳为三个主要方面：①三叉神经损伤的症状和体征，其发生率最高且多为首发症状；②邻近组织受侵犯症状，对无三叉神经损害症状者的诊断具有重要价值；③颅内压增高症状，它是肿瘤体积增大到一定程度的必然结果。
表1 17例三叉神经鞘瘤的临床表现
| 类型 | 例 数 | 三叉神经损害 | 颅神经麻痹 | 突 眼 | 小 脑 征 | 锥 体 束 征 | 脑 积 水 | 颅 内 压 增 高 | ||||||||
| 面部 感觉 减退 | 疼 痛 | 咀嚼肌 无力 萎缩 | Ⅱ | Ⅲ | Ⅳ | Ⅵ | Ⅶ | Ⅷ | 后组颅神经 | |||||||
| Ⅰ | 3 | 3 | 3 | 2 | 2 | 2 | 1 | 2 | 0 | 0 | 0 | 2 | 0 | 0 | 0 | 1 |
| Ⅱ | 6 | 4 | 4 | 3 | 0 | 0 | 0 | 2 | 4 | 4 | 6 | 0 | 5 | 4 | 4 | 4 |
| Ⅲ | 8 | 7 | 5 | 4 | 4 | 3 | 3 | 3 | 2 | 2 | 3 | 2 | 3 | 3 | 2 | 3 |
| 合计 | 17 | 14 | 12 | 9 | 6 | 5 | 4 | 7 | 6 | 6 | 9 | 4 | 8 | 7 | 6 | 8 |
Fig 1 CT:It showed a ovoidshape low-attenuation with well-demarcated and peripheral enhancement, but withoutedematous zone in the left parasella.
图1 CT扫描示左鞍旁卵圆形低密度影，边界光滑，增强后环形强化，周围无水肿。
Fig 2 MRI coronal section: A analogical round hypointense, equivalent-intense was seen inthe left parasella on T1 WI(TR/TE=600/16).
图2 MRI横断面T1 WI显示左鞍旁类圆形低、等信号[TR/TE=600/16]。
Fig 3 MRI coronal section: A analogical round hyperintense was seen in the left parasellaon T2 WI[TR/TE=2?953/88].
图3 MRI冠状面T2 WI显示左鞍旁类圆形高信号[TR/TE=2953/88]。
Fig 4 MRI coronal section: The lesion had invade to the covernous sinus and the arteriacarotis interna on T1 WI[TR/TE=500/16].
图4 MRI冠状面T1 WI显示病灶侵犯海绵窦和颈内动脉[TR/TE=500/16]。
本组14例以三叉神经受损害为首发症状，主要表现为患侧面部麻木感，疼痛减退，角膜反射迟钝或消失；其次为症状性三叉神经痛，无板机点可与特发性三叉神经痛相鉴别；咀嚼肌、颞肌萎缩及顽固性角膜炎等。文献报道10%的患者早期不出现三叉神经损害的症状和体征[3] 。由于肿瘤起源的部位、发展方向和大小不同，邻近组织受侵犯的临床表现有较大差异[4] 。Ⅰ型向内可侵及海绵窦，向前侵及眶上裂及视神经引起患侧突眼和前组颅神经损害的表现以及破坏颅底引起骨质改变。本型2例出现突眼，3例出现前组颅神经麻痹和圆孔、卵圆孔的扩大，最大径达2.0cm×1.5 cm。Ⅱ型表现桥小脑角综合征，但内听道不扩大可与听神经瘤相鉴别。Ⅲ型可兼有前二型症状，但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。肿瘤体积过大或压迫导水管、四脑室时产生脑积水和颅内压增高的症状。本组8例有明确的颅内压增高症状，6例有脑积水。
MR检查对肿瘤的定位和定性均有重要意义，是指导手术和正确选择手术入路的重要依据。MR检查的以下特点可作为诊断的依据：①肿瘤多沿三叉神经径路生长，常跨越中、后颅窝呈哑铃形；②T1 WI呈低信号或低、等混杂信号，T2 WI多呈高信号，注射Gd-DTPA后多呈不均匀或环形强化；③肿瘤边界清晰而光滑，有占位效应，周围脑组织无水肿或有轻度水肿带；④三叉神经根部增粗，与肿瘤主体相延续是诊断本病的可靠征象；⑤常伴有岩骨、颅底骨质破坏和吸收，岩锥缩短，Meckel腔扩大，患侧咀嚼肌颞肌萎缩。本组14例MR检查均符合上述影像学改变。
三叉神经鞘瘤应尽早手术治疗，争取全切除，以期根治。我们体会：①早期诊断是肿瘤全切除的基础，为此对三叉神经损害和海绵窦受累者尽早做MR检查；②正确选择手术入路是肿瘤全切除的前提条件，额颞眶颧入路适用于侵犯海绵窦的Ⅰ、Ⅲ型肿瘤，它具有暴露充分、牵拉压迫脑组织轻等优点，Ⅱ型肿瘤近来多采用经岩骨乙状窦前入路；③MR检查对了解肿瘤的位置和诊断有很大的帮助，是正确选择手术入路的重要依据；④显微神经外科技术的应用是提高肿瘤全切率的保障；⑤术中腰穿和/或脑室穿刺放出脑脊液，使手术在较低颅内压状态下进行，对中线结构及脑干的损伤减低到最低限度。总之，选择何种手术入路取决于MR影像上肿瘤的部位和大小及术者对不同手术入路熟悉程度。
参考文献
1，Samii M,MiglioriMM,Tatagiba M, et al.Surgical treatment of trigeminal schwannomas. JNeurosurg,1995,82(5):711
2，宋伦贤，何灼康，罗文杰. 三叉神经鞘瘤2例报告.中国神经精神疾病杂志，1995，21(增刊)：20
3，McCormick, Bello JA, Post KD. Trigeminal schwannoma, surgical seires of 14 case wethreview of the literature.J Neurosurg,1988,69(6):850
4，Bordi L,Trigeminal neuroma a report of eleven cases. Surg Neural,1989,31(4):272
(1999-06-15 收稿) , http://www.100md.com