周围神经病_遗传性疾病(论著与学术交流)

遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)

http://www.100md.com 《中国神经精神疾病杂志》 1999年第2期

周围神经病|遗传性疾病,关键词：

     詹淑琴李存江王向波徐庆中卢德宏詹淑琴李存江王向波:首都医科大学宣武医院神经内科(100053)；徐庆中卢德宏:病理科中国神经精神疾病杂志 1999 0 0 2

    关键词：周围神经病；遗传性疾病期刊 zgsjjsjbzz 0 论著与学术交流 fur -->

【摘要】目的 从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病(HNPP)进行探讨，以提高对本病的认识。方法 4例经临床及腓肠神经活检确诊，肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度；腓肠神经活检标本分别做HE、Masson染色和Flemming染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常，甚至出现在临床未受累的神经支配区；腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗，轴索正常。结论 HNPP与遗传关系密切，但也有散发，电生理检查是重要的筛选手段，神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段。

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (clinic andpathology of 4 cases). Zhan Shuqin,Li Cunjiang,Wang Xiangbo,Xu Qingzhong,LuDehong.Xuanwu Hospital of the Capital University of the Medical Sciences. 45Changchun Street,Xuanwu District,Beijing.100053.Tel:010-63013355-2651

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