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编号:10646346
原发性胸椎管硬膜外恶性淋巴瘤1例报告
http://www.100md.com 《中国神经精神疾病杂志》 2000年第3期
李瑶宣 薛富英 叶劲 黎而介 罗文峰 李瑶宣 薛富英 叶劲 黎而介(南宁市广西区人民医院神经内科,530021);罗文峰(解放军三0三医院CT室) 中国神经精神疾病杂志 2000 0 26 3
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李瑶宣 薛富英 罗文峰 叶劲

1 资料

患者,男,40岁。腹部束带样痛34天、双下肢无力、尿潴留12天于1995年4月26日入院。检查:全身皮肤粘膜无出血,表浅淋巴结不大,心肺无异常,肝脾不大,双下肢肌力Ⅲ级,双腱反射(+ +),双Babinski征(+),双侧T7 以下深浅感觉减退。血白细胞17.4×109 /L,红细胞4.6×1012 /L,中幼粒0.07,晚幼粒0.18,分叶核0.29,淋巴细胞0.50,血小板150×109 /L。骨髓增生活跃,红系各阶段比例、形态大致正常,原粒加早幼粒0.108,中幼加晚幼粒0.232,杆状核0.12,分叶核0.084,淋巴细胞0.10。Ph染色体阴性,血沉110mm/h。脑脊液蛋白4.8 g/L,白细胞42×106 /L,糖及氯化物正常。肝肾功能正常。X线片示T2~10 椎体无破坏,椎管造影示T6~10 椎管不完全梗阻。脊髓CT示T6~7 椎管内右后方脂肪层变厚,硬膜囊受压向左前方移位。增厚之脂肪层密度均匀一致,其CT值约-45Hu,诊断:T6~10 椎管内胶质瘤。于同年5月17日全麻下手术,先于T5~8 水平入路,切开T6~7 椎板,见T6~7 硬脊膜外椎板前方有2cm×6 cm肿块,黄褐色,实质性,全切肿块。用8号导尿管插入硬脊膜上下方,于T4 、T10 水平受阻,延长切口达T4 及T10 水平,于T4 及T10 水平硬膜外见同样性质肿块,均为2cm×3 cm,全切T4 处肿块,T10 处肿块部分切除。邻近骨质未受破坏,3个肿块间无连续性,肿块与硬脊膜有轻度粘连,切开硬脊膜,见脊髓未受累,但受压明显。病理报告:肿瘤细胞呈圆形、类圆形,细胞质丰富,嗜酸性,胞核呈圆形,类圆形或肾形,核膜薄而清楚,染色质细而均匀,核仁清楚,肿瘤细胞呈弥漫性排列,间质血管丰富,纤维组织少,瘤组织浸润硬脊膜(图1)。特染:网状纤维染色阳性,免疫组化染色:溶菌酶阳性(图2),L26 及UCHL阴性(图3,4),提示T、B淋巴细胞阴性,诊断为非何杰金氏淋巴瘤(NHL)组织细胞型。5月26日起化疗两个疗程,再行60 Co外照射,胸段及腰骶部DT57.82 Gy,全脑DT20.40 Gy。治疗过程中多次查血像白细胞总数正常或偏低,分叶核0.50~0.56,淋巴细胞0.44~0.50。放疗结束时患者能自行大小便,但肌力无进步。术后半年出现血尿、牙龈出血、头痛、呕吐,血白细胞37.8×109 /L,原始加幼稚粒细胞0.96,淋巴细胞0.03,复查胸片正常,未复查脊髓影像学。术后6个半月因肿瘤转移到全身致呼吸、循环衰竭死亡。

2 讨论

原发于椎管硬膜外的NHL组织细胞型国内罕见。该例NHL首发于胸椎管硬膜外,病后8个月内未发现全身淋巴造血系统恶性淋巴瘤及其它部位恶性肿瘤存在,骨髓像结果为反应性增生,Ph染色体阴性,故可排除各型白血病及转移瘤而诊断为原发性胸椎管硬膜外恶性淋巴瘤。该例临床特点为:①血沉显著增快;②外周血及骨髓早期受侵[1] :早期出现外周血白细胞总数增高,淋巴细胞持续增高。提示首发于椎管内硬膜外占位性病变,无全身淋巴造血系统症状体征,出现上述特点时要考虑原发性恶性淋巴瘤,并注意与淋巴细胞白血病鉴别。

Fig.1 The photomicrograph shows the tumor cells are round and oval,theircytoplasm are aboundant and eosinophilic.The nuclei with a clera-cut nucleoli are round oroval or kidney-shaped. The membrane of mnucleus is thin and distinct.The chromoplasm isfine and well-distributed.The neoplastic cells which hare aboundnt microvessels and rarefibrous tissue in the stroma are arranged dispersedly.The tumor cells infiltrate duramater(×200).
图1肿瘤的组织病理显示肿瘤细胞呈圆形、类圆形,细胞质丰富,嗜酸性,胞核呈圆形、类圆形或肾形,核膜薄而清楚,染色质细而均匀,核仁清楚,肿瘤细胞呈弥温性排列,间质血管丰富。纤维组织少,瘤组织浸润硬脊膜(HE×200)

Fig.2 Immunohistochemistry shows some brown-stained granule in cytoplasmof parts of tumor cells which indicate the positive lysozyme staining(×400)
图2免疫组化染色:部分肿瘤细胞胞质内见棕黄色颗粒,提示溶菌酶阳性(×400)

Fig.3 Immunohistochemistry of L26 in negative(×400)
图3 免疫组化染色:L26阴性(×400)

Fig.4 Immunohistochemistry of UCHL is negative (×400)
图4 免疫组织染色:UCHL阴性(×400)

参考文献

1,宋少章.恶性淋巴瘤与白血病.见:王奇璐主编.恶性淋巴瘤的诊断与治疗.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997.190~195

(1999-08-31 收稿) , http://www.100md.com