关键词：双孔二尖瓣；二维超声；彩色多普勒超声
摘 要 目的：探讨二维、彩色多普勒超声(2DE、CDFI)诊断双孔二尖瓣(DOMV)合并心脏其它畸形的作用。方法与结果：使用二维、彩色、脉冲及连续多普勒超声检查了6例复杂型DOMV，经与手术结果对照，4例DOMV合并部分型房室通道，2例分别伴有重度二尖瓣狭窄和关闭不全。手术前超声提示DOMV4例，漏诊2例，心内其它异常均诊断正确。结论：2DE、CDFI可准确诊断DOMV，漏诊原因与检查者对DOMV认识不足有关。
Echocardiographic Evaluation ofComplicated Double Orifice Mitral Valve Deformity
Gao Yunhua,Yang Chengye,Yang Hongjun,etal
Xinqiao Hospital,Third Military Medical College Chongqing 400037
ABSTRACT Objective:To demonstrate theusefulness of two-dimensional and Doppler echocardiography for diagnosing complicateddouble orifice mitral valve (DOMV)and its associated cardiac abnormalities.Methods andResults:Six complicated DOMV cases were examined using two-dimensional,color,pulsed andcontiuous wave ultrasound.The results were compared with cardiac surgery.Four casesassociated with partial form of the atrioventricular canal,one case had severe mitralstenosis,the other had mitral insufficiency.Four DOMV were preoperatively discovered byechocardiography,while two missed.All the other cardiac abnormalities were diagnosed by2-DE and CDFI.Conclusion:2-DE and CDFI are reliable techniques for diagnosing DOMV and itspossible associated malformations and disorders.
KEY WORDS Double orifice mitral valve Two-dimensionalechocardiography Color Doppler flow imaging
双孔二尖瓣畸形(DOMV)极为少见，可独立存在，也可与心内其它畸形并存，近十年期间我院经超声检查并有手术证实的非孤立型双孔二尖瓣畸形已达6例，结合本组病例，重点探讨DOMV在合并心内其它异常时的超声诊断价值。
资料与方法
6例患者，男2例，女4例，年龄5～58岁，平均27岁(其中成人4例)。患者均因心脏杂音伴心悸行超声检查，经本院心外科手术最后诊断DOMV并部分型房室管畸形4例(均伴一侧二尖瓣瓣口裂)，手术行房室管畸形纠正，修补瓣裂治疗，DOMV未处理。另2例分别为DOMV伴有重度二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄并关闭不全，DOMV并一侧瓣孔腱索断裂致瓣膜重度关闭不全，该2例行人工二尖瓣置换术治疗。
仪器：1例使用ATL MK 600超声仪，4例使用ALOKA SSD870型超声仪，1例使用HP5500超声仪。探头频率3～5MHz。全部病例采用了二维超声(2DE)、脉冲及连续波超声检查，5例采用了彩色多普勒超声(CDFI)。除常规检查外，检查中疑有DOMV时，2DE重点取左室长轴、二尖瓣口短轴、心尖二腔及四腔观察二尖瓣形态学特征。多普勒超声观察二尖瓣各瓣孔舒张期血流状态及左房有无返流，所有病例手术后重复一次超声检查。
结 果
6例中手术前超声提示有DOMV 4例，此4例在2DE左室长轴或心尖二腔观调整声束方向，均可获得二尖瓣呈“V”型双开口征象(图1)。二尖瓣口短轴观察到两个分离的孔口，呈左右并列位或不在同一平面的左前右后位，瓣口大小接近或不等(图2)。有3例在心尖二腔或四腔观二尖瓣口处分别观察到2股舒张期血流柱进入左室。2例DOMV漏诊。伴有的其它畸形及异常均有相应的超声征象，术前超声均诊断正确，详细结果见表1。
讨 论
过去认为DOMV极罕见，随着超声诊断技术的发展，其在先心病中的发病率有待人们重新评价。国内很少有人报告DOMV，掌握DOMV的超声特征将有助于人们对DOMV的检出，国外文献报告DOMV的超声特征如下：心尖二腔观二尖瓣呈“V”型，“海欧征”(Seagullsign)〔1〕 ，二尖瓣口短轴观呈“眼镜状”〔2〕 ，每个瓣孔分别获得相应的舒张期血流。本组病例观察到的DOMV超声表现同上，即长轴观二尖瓣双开口呈“V”型，短轴观呈两个分离的孔口，我们体会最容易诊断DOMV的超声征象是二尖瓣口短轴观两个平行排列的分离孔口，当两个孔口不在同一平面，呈交错排列时，需调整声束才能观察到双孔征象，若检查不仔细，可能会漏诊。本组术前漏诊2例，是其原因之一，其次与检查者对DOMV缺乏认识以及满足于心内其它畸形的诊断有关，该2例术后复查仍可观察到DOMV超声征象。
图1 左室长轴观
图2 二尖瓣口短轴观
表1 超声诊断与手术结果对照
| 例序 | 性别 | 年龄 | 超声诊断 | 手术结果 |
| 1 | 女 | 17岁 | 1.部分型房室管畸形 2.双孔二尖瓣，开口直径分别为2.5cm，2.1cm。外侧口连续中断(瓣裂)并返流。 | 1.部分型房室管畸形 2.双孔二尖瓣，外侧孔2.5cm×1.5cm，内侧孔2.0cm×2.1cm，外侧孔大瓣裂Ⅲ° |
| 2 | 男 | 9岁 | 1.部分型房室通道 2.双孔二尖瓣，开口直径分别为2.2cm、1.4cm，外侧孔瓣裂并返流。 | 1.部分型房室通道 2.双孔二尖瓣，外侧孔2.5cm×2.1cm，内侧孔1.5cm×1.0cm，外侧孔瓣裂Ⅲ°，三尖瓣隔瓣裂。 |
| 3 | 女 | 44岁 | 1.风湿性心脏病，二尖瓣狭窄并关闭不全。主动脉瓣狭窄并关闭不全。 2.双孔二尖瓣 瓣膜口增厚，开放受限(图3)，外侧口直径0.95cm并返流，内侧口直径0.65cm。双孔舒张期流速分别达2.3m/s，2.1m/s。 | 1.风湿性心脏病，二尖瓣狭窄并关闭不全。主动脉瓣狭窄并关闭不全。 2.双孔二尖瓣 瓣膜明显增厚，瓣口大小分别为1.0cm×0.8cm，0.8cm×0.6cm |
| 4 | 女 | 58岁 | 双孔二尖瓣，一侧瓣孔腱索断裂并重度瓣膜关闭不全。瓣口呈左前右后位，右后瓣口直径2.4cm，回声连续中断向左房脱垂，CDFI见左房大片返流束，左外侧瓣孔直径2.24cm，启闭运动正常。 | 双孔二尖瓣，右下瓣口边缘增厚、挛缩，腱索完全断裂并脱入左房，左外侧瓣口未见异常。 |
| 5 | 女 | 36岁 | 手术前诊断部分型房室管畸形，漏诊DOMV。术后复查双孔二尖瓣口大小不等，内侧口直径2.4cm，外侧口直径1.2cm。 | 1.部分型房室管畸形 2.双孔二尖瓣，内侧孔直径2.0cm，瓣裂Ⅰ°，外侧口直径1.0cm。 |
| 6 | 男 | 5岁 | 手术前诊断部分型房室管畸形漏诊DOMV。 术后复查双口二尖瓣呈左前右后位，外侧口1.3cm，内侧口0.8cm。 | 1.部分型房室管畸形 2.双孔二尖瓣每孔三个瓣叶，内侧孔瓣裂Ⅰ°，外侧口比内侧口稍大。 |
图3 双孔二尖瓣并风湿性瓣膜狭窄，二尖瓣口短轴观
DOMV的解剖特点为二尖瓣后瓣中央有一向前延伸至前瓣瓣叶的白色带状纤维结缔组织桥，宽约5～10mm，将前叶分隔成二叶，形成外侧口和内侧口，单纯DOMV，瓣口总面积正常，不引起血流动力学异常，当合并心内其它畸形或DOMV继发有后天器质性病变，多需外科手术治疗。DOMV分型尚不统一，Majid〔3〕 根据超声发现有无合并瓣裂及腱索、乳头肌附着情况分四型：(1)有瓣裂型；(2)伞状二尖瓣型，腱索附着于一组乳头肌，形成伞状二尖瓣使瓣膜开放受限；(3)瓣裂和伞状二尖瓣并存型；(4)无瓣裂型。本组6例中有4例属第一型，占66.4%，瓣裂发生在外侧孔和内侧孔各2例，其2DE直接声像图表现为二尖瓣口短轴观瓣裂孔口回声连续中断，长轴或四腔观左房CDFI有收缩期返流。2例属第四型，这2例均为成人患者，手术结果表明继发有瓣膜后天器质性病变。
本组6例中有5例手术中见双孔二尖瓣每孔为二个瓣叶，而例6每孔为三个瓣叶，该例术后超声复查2DE不能准确提示瓣叶数目，尽管如此，2DE、CDFI仍被认为是目前确诊DOMV的唯一无创方法。
参考文献
1，Ciampani N,Vecchiola D,Silenzi C,etal.The tensor apparatus in double-orifice mitral valve:Interpretation of echocardiographicfindings.J Am Soc Echocardiography,1997,10(8):869～873
2，Solorio S,Badui E,Yanez M,et al.Two dimensional and Doppler echocardiographicdiagnosis.Arch Med Res,1996,27(4):491～494
3，Majid AA.Double orifice mitral Valve:A case report and review of management.Jcardiovasc Surg,1991,31:837～839
(1999-09-06 收稿,223天刊出) , http://www.100md.com