皮肌炎是一组原因未明的特发性炎症性肌病，临床表现以进行性对称性四肢近端肌、肩带肌、盆带肌无力伴肌痛为特征，并发特征性皮肤损害时即为皮肌炎(DM)。抗合成酶综合征是皮肌炎中的一种亚型，临床诊断以非侵蚀性、对称性关节炎、雷诺现象、发热、技工手及肺间质病变为特点的疾病。由于本病临床少见，且以肺炎首发者，病变进展凶险，易被误诊漏诊，特报道1例，以期提高临床医生对本病的认识。

    1 临床资料

    患者，男，50岁。因咳嗽、咳痰、气促、发热入院。入院时查体:T37.4℃，P81次/min，R20次/min，BP100/70mmHg。双肺可闻及大量湿罗音，心率81次/min，律齐。肌酶:肌酸肌酶(CK)261IU/ml乳酸脱氢酶(LDH)341IU/ml，肌酸肌酶同工酶(CKMB)321IU/ml，转氨酶(ALT)76IU/ml。肌电图:四肢近端肌肌源性损害，表现为时限缩短，波幅降低 ......