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编号:10708127
双肾错构瘤并右肾错构瘤自发破裂出血1例
http://www.100md.com 《中华现代临床医学杂志》 2005年第11期
     1 病历摘要

    患者,女,19岁。体育运动时突然出现右侧腰腹剧痛7h,呈持续性针刺样痛及胀痛,无发热,无恶心、呕吐,未排尿。血压90/60mmHg,脉搏104次/min。右上腹肌稍紧,轻压痛,无反跳痛,肝区无叩痛,莫菲征阴性,右肾区叩痛。腹部B超:双肾多发性错构瘤,右肾上极有一5cm×4mc×3cm实质占位性病变,边界有液性暗区。CT示:双肾错构瘤并瘤体内坏死出血。在硬膜外阻滞麻醉下经肋缘下切口行右肾切除术。术中发现右肾布满黄豆大小实质性肿块,最大约5cm×4cm×4cm,黄白色,表面欠光滑,质地较软,与正常肾组织无明显分界。肾包膜下血肿10cm×9cm×9cm。诊断为双肾错构瘤,右肾错构瘤破裂出血。病理报告为肾错构瘤内部富含血管,多处破裂出血。20天后痊愈出院。

     2 讨论

    肾错构瘤亦称肾血管平滑肌脂肪瘤,可伴有结节性硬化,系常染色体显性基因遗传的家族性疾病,80%的患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心肺亦有病变,大脑发育迟缓,智力差,有癫痫发作,多为双肾多发性病灶。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数不伴有结节性硬化,80%为女性,出现症状在20~50岁,40岁以后为多数,血管平滑肌脂肪瘤在肾脏多数无症状,其症状多因肿瘤内出血或肿瘤破裂出血所致。急性腹痛,腰部肿块增大,可伴休克,诊断时应结合临床情况进行全面、综合分析。治疗应根据患者具体情况而定,对于双肾错构瘤,考虑到以后肾功能受损,应尽量采用保守治疗。在保守治疗过程中,对于严重血尿、出血性休克或腹膜后血肿逐渐增大,经输血、输液后血压仍不稳定的患者,应在抗休克的同时积极行手术治疗。

    (编辑子 善)

    作者单位:432100湖北省孝感市中心医院, 百拇医药(王进恩)


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