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编号:10951494
“笑病”之谜
http://www.100md.com 2005年8月22日 暮鼓晨钟
“笑病”之谜
“笑病”之谜

     20世纪50年代在南太平洋岛国新几内亚西部高地原始森林中的福鲁部落人中流行着一种怪病。得病以后主要表现是共济失调,即四肢动作不听大脑指挥,阵发性抽搐,出现痴呆和精神错乱,并不时发出痛苦、可怕的笑声。病程短者4个月,长者2年,多数在一年内死亡,患者无一幸免。该病在福鲁部落人中流行了30年,使该部落濒临灭绝的境地。库鲁一词在该部落是代表恐惧或寒颤之意,故把本病叫做库鲁病(也称“笑病”)。

    左:福鲁人。中:福鲁部落村舍。右:发病的福鲁儿童。

    1957年,美国医学家盖达塞克在澳大利亚墨尔本工作期间,一个偶然的机会,获悉福鲁部落中流行着这种怪病,由于病死率较高,激起他极大兴趣,便立即赶赴病区。他在当地初步调查一年后,就意识到这是一种人类尚未认识的疾病,其病因神秘莫测。

    他发现库鲁病病例只分布在新几内亚一个很狭窄的地区,几乎没有一种疾病像库鲁病一样,病区如孤岛似地分布。在病区内,又只有福鲁部落居住的村庄和与福鲁人通婚的部落才有本病发生。在成人中妇女发病率明显高于男性,儿童发病率也很高,但无明显性别差异,本病发病和死亡没有季节性变化。根据本病高度人群局限性和主要是“脑病”表现,盖达塞克最初试图从人种学因素研究,便自费“收养”了十多名福鲁部落儿童,带回美国接受教育和观察智力发育
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    盖达塞克最先提出库鲁病是传染性疾病的假设,但由于本病没有季节变化,采用常规技术从病人中分离病毒也告失败,因此放弃了这一假设。他又提出中毒性病因假设,但测定病人体液、分泌物、死亡者尸检标本及厨房的灰尘和蔬菜的锰、汞、锌等重金属含量,都在正常范围内。那么是不是该部落长期近亲婚配,而使突变基因广泛散播引起本病,但对数百例患者的谱系调查,均未发现特殊的遗传病的遗传规律

    虽然盖达塞克提出的一个个病因、假设被否定,但年轻的他为查明库鲁病的真相,在新儿内亚进行了长达10年的实地考察他长期深人上著人部落生活,考察他们的生活习惯。不仅生活条件艰苦,更有尚不知晓的瘟神在时时地威胁着他的生命。盖达塞克通过观察发现,福鲁人有一种野蛮的传统习俗:当家中有人死去时,女眷和儿童生食死者的大脑,而库鲁病患者恰恰以妇女和青少年居多。于是,盖达塞克劝说当地人改除这种陋习,他反复耐心的工作收到了效果,数年后库鲁病的发病率大为降低。当最后确定食人肉葬仪与库鲁病的因果联系之后,该葬仪才被彻底取缔。
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    由此,盖达塞克认为库鲁病可能是由于某种细菌、病毒或其它病原微生物引起的,吃死人肉特别是大脑,是疾病的主要传染途径。他利用与土著人建立起来的亲密关系,用斧头和马铃薯等换得病死者的大脑,拿回美国的实验室进行培养和分析,制成无菌、无原虫的悬液,注入黑猩猩的颅腔,一直坚持观察到第20个月时,黑猩猩终于发病了,其“共济失调”表现与人的库鲁病症状一样。他又用长臂猿和10多种不同类的猴子试验,都能复制出库鲁病。但他始终未能培养和分离出致病的细菌或病毒。后来受其他科学家的启发,他认定这是一种人类尚未认识的、比病毒还小的病原微生物。它所导致的库鲁病潜伏期很长,可达数月至30年,所以盖达塞克将它命名为“慢病毒”(注:“慢病毒”不是病毒)。后来,他和其他科学家又发现了另外几种能导致神经系统疾病的慢病毒,一桩侦破20年的谜案成功告破,盖达塞克也因此项成果于1976年荣获诺贝尔医学生理学奖。

    卡莱顿.盖达塞克(1923—):

    美国医学家,因发现导致库鲁病

    的全新病原微生物,1967年获

    诺贝尔医学生理学奖。

    (来源:奥秘), 百拇医药