红斑狼疮

    红斑狼疮（lupus erythematosus）是一种累及全身多脏器，自身免疫性、非器官特异的炎症和病谱性的结缔组织病。其病因尚不明了。与遗传、日晒、病毒感染、某些药物、雌激素、环境、妊娠等多种因素有关。临床上分DLE、ScLE、SLE。

    【诊断】

    (一) 盘状红斑狼疮（DLE）

    1. 好发部位：主要是暴露部位，如面部、鼻梁、面颊，其次为口唇、耳、手背等处。

    2. 皮疹：初为绿豆至黄豆大红色或暗红色浸润性斑疹，境界清楚，渐向外周扩大，并可融合成不规则斑片。皮疹边缘略隆起，上附粘着性鳞屑，剥去鳞屑，可见扩大的毛囊口及角栓嵌入。皮损中央逐渐萎缩，毛细血管扩张和色素减退，而周围为色素沉着。

    粘膜部位（主要在口唇）可出现灰白色小片糜烂或浅溃疡，绕以紫色红晕。

    3. 实验室检查：ANA、狼疮细胞可阳性，ESR可增高。

    4. 直接免疫荧光于皮损的真皮－表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积。

    (二) 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

    1. 基本皮损分为两型：

    (1) 环形红斑型：半环、环形或多环形浸润性红斑，孤立或散在分布，内侧缘覆细小鳞屑，外绕以红晕。

    (2) 丘疹鳞屑型：为红斑、丘疹及斑片，上覆较明显鳞屑，广泛分布。

    2.皮疹持续数周或数月后消退，不留疤痕，以后可复发。

    3.伴有光敏、关节痛或雷诺氏现象。

    4.实验室检查：ANA、LE细胞、抗Ro抗体、La抗体亦可阳性，但抗ds-DNA阴性。

    5.直接免疫荧光于皮损及非皮损处的真皮－表皮交界处免疫球蛋白沉积。

    (三) 系统性红斑狼疮（SLE）：青年女性多见。

    1. 发热：为疾病活动的重要标志。可有各种热型，以长期不规则低热多见。

    2. 皮疹：形态多样。面部蝶形红斑是其特征性皮损，此外，还可有盘状红斑、多形红斑样、荨麻疹样和红斑肢痛症、紫癜、水疱、血疱、结节、溃疡、网状青斑、指（趾）甚或足背坏疽、雷诺氏现象、光敏、脱发等。

    3. 口腔粘膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱和溃疡等。

    4. 关节疼痛及肌肉疼痛，甚至出现缺血性无菌性骨坏死，最常累及股骨头。

    5. 多系统受累表现：

    （1)狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合征，后期出现尿毒症，是本病引起死亡的首要原因。

    （2)心血管系统病变：以心包炎、心包积液最多见，还可有心肌炎、心内膜炎等。

    （3)胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、肺不张，甚至呼吸衰竭。

    （4)精神系统症状：如抑郁、躁动、幻觉、妄想、失眠、脑血管意外、偏瘫等 ......