http://www.100md.com 2005年8月24日

     是一组临床上以水疱或脓疱损害为主的慢性皮肤病。原因尚不清楚，一般认为属自身免疫疾病。

    天疱疮

    天疱疮（pemphigus）是一组比较严重的慢性复发性皮肤粘膜疾病。多见于中年。其特征为在正常皮肤粘膜上发生松弛薄壁水疱，尼氏征阳性。临床分寻常型、红斑型、增殖型和落叶型。

    【诊断】

    1.寻常型天疱疮（pemphigus vulgris）：

    ⑴ 约60％的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。

    ⑵ 好发部位：常见于易受摩擦或受压部位，如背、腋下、臀及外阴等处。

    ⑶ 皮损特点：为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱，易破，有腥臭味。尼氏征（Nikolsky's sign）阳性。

    ⑷ 组织病理：示棘层松解，表皮内裂隙及水疱。

    2． 红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus）：

    ⑴ 好发部位：多见于皮脂腺分布旺盛的部位，如头皮、面部、上胸和肩胛区等处。

    ⑵ 皮损特点：在红斑基础上发生水疱。面部损害类似蝶形红斑，覆有油腻性鳞屑或痂。尼氏征阳性。

    ⑶ 组织病例：示水疱或裂隙位于颗粒层并可见角化不良细胞。

    3． 增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）：

    ⑴ 好发部位：腋窝、腹股沟、乳房下、肛门、外阴和脐窝等皱褶部位 ......