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编号:10717824
http://www.100md.com 2005年9月8日
     常染色体隐性遗传性包涵体肌病是一种少见的遗传性骨骼肌疾病。

    该病临床特点是青壮年发病,以下肢胫前肌无力、萎缩为主,病情呈缓慢进行性发展,晚期出现四肢远、近端肌肉受累。病理改变特点是骨骼肌出现肌营养不良改变伴肌纤维内出现镶边空泡,在胞浆和肌核内可见直径为14~18 nm的管丝状包涵体 ......