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可传播性海绵状脑病(TSE,或称朊蛋白病)是侵犯人类和动物中枢神经系统的致死性疾病。这类疾病潜伏期长,病程短,死亡率高达100%。
目前已知的动物海绵状脑病有6种,包括羊搔痒症、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病(BSE)。
1986年,英国首先报告了第一例BSE,此后该国成为BSE流行最严重的国家。迄今为止,仅有案可查的英国BSE就已经超过了18万例。此外,19个其他欧洲国家、以色列、日本、加拿大和美国等国也相继检出BSE,但病例数都不多。
人类的TSE有4种,分别为克雅氏病[CJD,分为散发性(sCJD)、家族性(fCJD)、医源性(iCJD)和变异型(vCJD)]、库鲁病(kuru)、吉斯综合征(GSS)和致死性家族性失眠症(FFI),其中vCJD出现于1995年之后,被认为是BSE直接传染给人类的结果。
迄今为止,英国已经报告了150余例vCJD病例,爱尔兰、加拿大、美国和日本各报告了1例vCJD病例(均可能在英国感染),法国和意大利各报告了9例和1例vCJD病例(均非在英国感染)。, 百拇医药