置换人工镫骨恢复听觉功能——哈医大附属四院手术治疗世界罕见家族性传导性耳聋获得成功
本报黑龙江讯 “我听见了，我听见了!”——因家族遗传而患耳硬化症，12年来看电视总要将音量调到最大，上课时要通过看老师口型猜测老师话语的小张鹏，近日在哈尔滨医科大学附属四院接受镫骨切除术后，终于听见了清晰的声音。据悉，该院完成的这例传导性耳聋镫骨切除术，在黑龙江省尚属首例。
据该院耳鼻咽喉科主任徐平教授介绍，人的听力系统由外耳道、鼓膜、听骨链(包括与鼓膜相连的锤骨、与内耳相连的镫骨，还有连接锤骨与镫骨的砧骨)组成。当声波通过耳道、鼓膜传到听小骨时，镫骨震动及由其引起的镫骨下底板的震动，被内耳、听神经等传到大脑，形成声音。一旦镫骨底板固定，不再随声波震动，人的听力也就发生了障碍。
小张鹏的外公、妈妈和两个姨妈均患先天性耳聋。小张鹏出生后不久，也被发现遗传了这种疾病。十多年来，他在家人的带领下辗转求医，但由于治疗该病的手术风险极高，因此没有医院肯收治他。
近日，徐平教授等通过先进的手术器械，将小张鹏的镫骨切除，并为其置换了一块人工镫骨。由于镫骨是人体中最小的一块骨头，只有在显微镜下才能清楚显现，并且内耳非常娇嫩，因此手术非常艰难——稍不小心就会损伤内耳，引发不可逆转的耳聋，导致患者终生失去听力。该手术历时两个小时，最终获得圆满成功。
据悉，镫骨固定是中耳畸形中最少见的一种，而像小张鹏这样一家3代均被此遗传疾病所困扰，在世界上也极为罕见。
(衣晓峰 岳金凤), http://www.100md.com(衣晓峰；岳金凤)
据该院耳鼻咽喉科主任徐平教授介绍，人的听力系统由外耳道、鼓膜、听骨链(包括与鼓膜相连的锤骨、与内耳相连的镫骨，还有连接锤骨与镫骨的砧骨)组成。当声波通过耳道、鼓膜传到听小骨时，镫骨震动及由其引起的镫骨下底板的震动，被内耳、听神经等传到大脑，形成声音。一旦镫骨底板固定，不再随声波震动，人的听力也就发生了障碍。
小张鹏的外公、妈妈和两个姨妈均患先天性耳聋。小张鹏出生后不久，也被发现遗传了这种疾病。十多年来，他在家人的带领下辗转求医，但由于治疗该病的手术风险极高，因此没有医院肯收治他。
近日，徐平教授等通过先进的手术器械，将小张鹏的镫骨切除，并为其置换了一块人工镫骨。由于镫骨是人体中最小的一块骨头，只有在显微镜下才能清楚显现，并且内耳非常娇嫩，因此手术非常艰难——稍不小心就会损伤内耳，引发不可逆转的耳聋，导致患者终生失去听力。该手术历时两个小时，最终获得圆满成功。
据悉，镫骨固定是中耳畸形中最少见的一种，而像小张鹏这样一家3代均被此遗传疾病所困扰，在世界上也极为罕见。
(衣晓峰 岳金凤), http://www.100md.com(衣晓峰；岳金凤)