成釉细胞纤维瘤的临床病理分析
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姬水云. 刘军. 刘君芳. 闫利英.
参见附件(237kb)。
作者：姬水云 刘军 刘君芳 闫利英
单位：(西安医科大学第一附属医院病案室 西安 710061)
关键词：
西安医科大学学报000236
中图分类号 R739.82 文献标识码 A 文章编号 0258-0659(2000)02-0184-01
成釉细胞纤维瘤是包含外胚叶和外胚间叶成分的混合性牙源性肿瘤。1981年由Kruse首先报道，该肿瘤仅占全部牙源性肿瘤的2.5%。我院遇见4例均经手术病理证实，现就其临床病理改变报告如下。
1 临床资料
例1 女性，20岁。左上颌部包块2年，半年来逐渐增大无痛感。体检：左面部隆起，有一3cm×3cm×2cm大小包块，致使面部不对称。包块上界达眶下孔，下界为牙槽骨，内界在口内｜1～8牙齿之间，左鼻唇沟消失，后外侧界与左颧骨平齐。肿块质硬、不活动、无压痛。｜3牙向腭侧错位仅牙冠萌出。X线检查:左上颌窦窦腔明显扩大，内壁菲薄向鼻腔内突，致左鼻气道变窄，窦腔内密度增高有散在的小斑点状致密影。｜3牙齿部分位于左上颌窦窦腔内。行左上颌窦肿瘤切除术。术中见左上颌窦前壁向前外侧突出，上颌窦周围骨壁有不同程度的破坏吸收，以内侧骨壁明显。肿块为结节状，切面呈灰白色，质硬，包膜尚完整，内有点状钙化。病理检查：肿瘤的上皮细胞呈立方形或柱形，类似成釉细胞，上皮细胞排列成索条状、岛状或小梁状，间质以幼稚的纤维结缔组织所构成并有少量的胶原纤维，间叶组织中幼稚的纤维结缔组织细胞体积较大，似牙胚的牙乳头，见有灶状玻璃样变性、钙化成骨化形成。病理诊断为左侧上颌窦成釉细胞纤维瘤伴有钙化。
例2 男性，32岁。右下颌部肿胀4年，明显增大半年。体检：右下颌体部可扪及一约7cm×6cm大小的卵圆形肿块，其质硬、不活动、有压痛，8～2｜牙龈颊沟饱满，8｜前倾阻生。X线检查：右下颌骨体部有一单房囊状透亮区，约6.5cm×5.5cm大小，8～2｜下颌齿槽骨骨质有吸收，边界清楚，皮质变薄，透亮区内有网状及斑点状密影。行右下颌骨及肿瘤切除术。病理检查：肿瘤的上皮细胞类似成釉细胞，在结缔组织基质内呈菊花团状、索条状或小梁状排列，在上皮细胞团中央有少量星形网状细胞，间质以幼稚的结缔组织所构成并有少量的胶原纤维。病理诊断为右下颌骨成釉细胞纤维瘤。
例3 男性，4岁。右面颊部逐渐隆起3年。体检：右面颊部有一6cm×6cm×3cm大小之半球形包块，触之质硬、不活动，界限清楚。压痛不明显，右鼻唇沟消失。7～2｜牙龈颊沟饱满，同侧硬腭塌陷。鼻腔检查见右上颌窦内壁内移，致使右鼻气道狭窄，表面粘膜稍充血，右上颌窦穿刺为实质性肿块。X线检查：右侧上颌窦窦腔明显扩大，呈类圆形，骨壁向外膨隆，右鼻气道狭窄，内、外侧上颌窦骨壁有吸收。腔内见有不均匀密度增高影充满窦腔，约5cm×5.5cm大小，其内可见斑点状钙化影并见有3枚牙齿。行右上颌骨及肿瘤切除。术中见右上颌窦内肿瘤约5.3cm×5cm×4cm大小，灰白色，表面不平呈结节状，质硬，包膜完整，内有不规则的钙化灶及牙齿3枚。右上颌窦窦腔扩大，骨性窦壁菲薄如纸，呈半透明状及蛋壳样，内、外侧壁骨质有缺损。病理检查：肿瘤上皮细胞类似成釉细胞，其上皮细胞在结缔组织基质内排列成条索状，小梁状，幼稚的纤维结缔组织发生玻璃样变性，并有大量的钙化及骨化形成。病理诊断为右上颌窦成釉细胞纤维瘤伴灶状钙化。
例4，女性，15岁。左上颌部缓慢肿大2年。体检：左上颌部明显膨隆畸形，质硬，无压痛。穿刺为实质性肿块，｜7～8缺如。X线检查：左上颌窦内有一约5cm×6cm大小密度增高影，窦腔扩大，骨壁变薄，窦腔内可见一枚牙齿。行左上颌窦肿瘤切除术，术中见肿块呈灰白色为纤维性包块，有包膜，约6cm×6cm×5cm大小。肿块内含有骨样组织及牙齿一枚。病理检查：肿瘤上皮细胞呈条索状，小梁状，幼稚的纤维结缔组织内有少量的胶原纤维，其间质结缔组织可见玻璃样变性，有明显的灶状或较广泛的钙化及骨化形成。病理诊断为左上颌窦成釉细胞纤维瘤。
2 讨 论
成釉细胞纤维瘤是一种少见的真性牙源性混合性肿瘤，仅占所有牙源性肿瘤2.5%，国外文献报道不多，到1972年Trodahl共复习文献报道24例，1979年Nilsen报道了4例。国内文献报道16例。
2.1 临床改变 国外文献报道该病多发于儿童，平均年龄15岁左右,且无性别差异。本文4例中男、女各2例，与文献相符。本病大多数发生在下颌骨，约占80%，最好发部位为下颌前磨牙和磨牙区域，而上颌骨发生率仅占20%。本文4例中，仅1例发生在下颌骨而3例发生在上颌窦，实为少见。根据Trodahl复习文献统 计的24例，病变早期一般无明显的症状，进而约58%的病例最初表现为一个局部肿块，而17% 的病例则是在常规进行牙、颌部X线摄片时偶然被发现，约80%以上病例有牙齿萌出障碍或牙 齿阻生。成釉细胞纤维瘤生长缓慢，在后期多出现颌骨的膨胀、局部隆起，从而致使面部不 对称。当肿块逐渐增大时，可出现邻近牙齿的移位。
2.2 X线改变 下颌骨成釉细胞纤维瘤X线常表现为单房 或多房性的透亮区，并有单囊倾向，肿瘤多数情况下有未萌出的牙齿。本文1例下颌骨表现 为单房囊状，而3例上颌窦成釉细胞纤维瘤X线表现为不均匀的密度增高影，并有钙化。我们 认为这是上颌窦成釉细胞纤维瘤的特征所在。上颌窦膨隆、骨壁变薄、不均匀的上颌窦密度 增高影、上颌窦内的阻生齿或未萌出的牙齿及特征性的肿瘤钙化和骨化是X线诊断上颌窦成 釉细胞纤维瘤的重要依据，也可作为与成釉细胞瘤鉴别的可靠根据。
2.3 病理学改变 成釉细胞纤维瘤在颌骨内形成一个膨 胀性肿块，没有浸润现象，其硬度似纤维瘤，有包膜。肿瘤切面呈灰白色，其实质内可有钙 化灶及埋伏的阻生牙齿。本组4例均有不同程度的钙化。镜下：肿瘤包括上皮和外胚间叶组 织两种成分。上皮成分来自成釉器和上皮残余，外胚间叶组织来自牙乳头和牙囊。肿瘤的上 皮细胞呈立方形或柱形，类似成釉细胞。上皮细胞排列成条索状、小梁状、岛状或菊花状， 在上皮细胞团中央有少量星形网状细胞或缺乏星形网状细胞。上皮团块之间由幼稚的纤维结 缔组织所构成并有少量的胶原纤维，外胚间叶组织中幼 稚的结缔组织细胞体积较大，似牙胚的牙乳头。本组例1、3、4中均见有上皮条索、上皮小 梁及上皮岛，例2肿瘤除有上述改变外上皮细胞还排列成菊花团状。在例1、3和例4，肿瘤内 有明显散在广泛的钙化和骨化。组织学表现主要是间质结缔组织发生玻璃样变性进而钙化及 骨化形成，这种钙化可为诊断与鉴别提供依据。
作者：姬水云 刘军 刘君芳 闫利英
单位：(西安医科大学第一附属医院病案室 西安 710061)
关键词：
西安医科大学学报000236
中图分类号 R739.82 文献标识码 A 文章编号 0258-0659(2000)02-0184-01
成釉细胞纤维瘤是包含外胚叶和外胚间叶成分的混合性牙源性肿瘤。1981年由Kruse首先报道，该肿瘤仅占全部牙源性肿瘤的2.5%。我院遇见4例均经手术病理证实，现就其临床病理改变报告如下。
1 临床资料
例1 女性，20岁。左上颌部包块2年，半年来逐渐增大无痛感。体检：左面部隆起，有一3cm×3cm×2cm大小包块，致使面部不对称。包块上界达眶下孔，下界为牙槽骨，内界在口内｜1～8牙齿之间，左鼻唇沟消失，后外侧界与左颧骨平齐。肿块质硬、不活动、无压痛。｜3牙向腭侧错位仅牙冠萌出。X线检查:左上颌窦窦腔明显扩大，内壁菲薄向鼻腔内突，致左鼻气道变窄，窦腔内密度增高有散在的小斑点状致密影。｜3牙齿部分位于左上颌窦窦腔内。行左上颌窦肿瘤切除术。术中见左上颌窦前壁向前外侧突出，上颌窦周围骨壁有不同程度的破坏吸收，以内侧骨壁明显。肿块为结节状，切面呈灰白色，质硬，包膜尚完整，内有点状钙化。病理检查：肿瘤的上皮细胞呈立方形或柱形，类似成釉细胞，上皮细胞排列成索条状、岛状或小梁状，间质以幼稚的纤维结缔组织所构成并有少量的胶原纤维，间叶组织中幼稚的纤维结缔组织细胞体积较大，似牙胚的牙乳头，见有灶状玻璃样变性、钙化成骨化形成。病理诊断为左侧上颌窦成釉细胞纤维瘤伴有钙化。
例2 男性，32岁。右下颌部肿胀4年，明显增大半年。体检：右下颌体部可扪及一约7cm×6cm大小的卵圆形肿块，其质硬、不活动、有压痛，8～2｜牙龈颊沟饱满，8｜前倾阻生。X线检查：右下颌骨体部有一单房囊状透亮区，约6.5cm×5.5cm大小，8～2｜下颌齿槽骨骨质有吸收，边界清楚，皮质变薄，透亮区内有网状及斑点状密影。行右下颌骨及肿瘤切除术。病理检查：肿瘤的上皮细胞类似成釉细胞，在结缔组织基质内呈菊花团状、索条状或小梁状排列，在上皮细胞团中央有少量星形网状细胞，间质以幼稚的结缔组织所构成并有少量的胶原纤维。病理诊断为右下颌骨成釉细胞纤维瘤。
例3 男性，4岁。右面颊部逐渐隆起3年。体检：右面颊部有一6cm×6cm×3cm大小之半球形包块，触之质硬、不活动，界限清楚。压痛不明显，右鼻唇沟消失。7～2｜牙龈颊沟饱满，同侧硬腭塌陷。鼻腔检查见右上颌窦内壁内移，致使右鼻气道狭窄，表面粘膜稍充血，右上颌窦穿刺为实质性肿块。X线检查：右侧上颌窦窦腔明显扩大，呈类圆形，骨壁向外膨隆，右鼻气道狭窄，内、外侧上颌窦骨壁有吸收。腔内见有不均匀密度增高影充满窦腔，约5cm×5.5cm大小，其内可见斑点状钙化影并见有3枚牙齿。行右上颌骨及肿瘤切除。术中见右上颌窦内肿瘤约5.3cm×5cm×4cm大小，灰白色，表面不平呈结节状，质硬，包膜完整，内有不规则的钙化灶及牙齿3枚。右上颌窦窦腔扩大，骨性窦壁菲薄如纸，呈半透明状及蛋壳样，内、外侧壁骨质有缺损。病理检查：肿瘤上皮细胞类似成釉细胞，其上皮细胞在结缔组织基质内排列成条索状，小梁状，幼稚的纤维结缔组织发生玻璃样变性，并有大量的钙化及骨化形成。病理诊断为右上颌窦成釉细胞纤维瘤伴灶状钙化。
例4，女性，15岁。左上颌部缓慢肿大2年。体检：左上颌部明显膨隆畸形，质硬，无压痛。穿刺为实质性肿块，｜7～8缺如。X线检查：左上颌窦内有一约5cm×6cm大小密度增高影，窦腔扩大，骨壁变薄，窦腔内可见一枚牙齿。行左上颌窦肿瘤切除术，术中见肿块呈灰白色为纤维性包块，有包膜，约6cm×6cm×5cm大小。肿块内含有骨样组织及牙齿一枚。病理检查：肿瘤上皮细胞呈条索状，小梁状，幼稚的纤维结缔组织内有少量的胶原纤维，其间质结缔组织可见玻璃样变性，有明显的灶状或较广泛的钙化及骨化形成。病理诊断为左上颌窦成釉细胞纤维瘤。
2 讨 论
成釉细胞纤维瘤是一种少见的真性牙源性混合性肿瘤，仅占所有牙源性肿瘤2.5%，国外文献报道不多，到1972年Trodahl共复习文献报道24例，1979年Nilsen报道了4例。国内文献报道16例。
2.1 临床改变 国外文献报道该病多发于儿童，平均年龄15岁左右,且无性别差异。本文4例中男、女各2例，与文献相符。本病大多数发生在下颌骨，约占80%，最好发部位为下颌前磨牙和磨牙区域，而上颌骨发生率仅占20%。本文4例中，仅1例发生在下颌骨而3例发生在上颌窦，实为少见。根据Trodahl复习文献统 计的24例，病变早期一般无明显的症状，进而约58%的病例最初表现为一个局部肿块，而17% 的病例则是在常规进行牙、颌部X线摄片时偶然被发现，约80%以上病例有牙齿萌出障碍或牙 齿阻生。成釉细胞纤维瘤生长缓慢，在后期多出现颌骨的膨胀、局部隆起，从而致使面部不 对称。当肿块逐渐增大时，可出现邻近牙齿的移位。
2.2 X线改变 下颌骨成釉细胞纤维瘤X线常表现为单房 或多房性的透亮区，并有单囊倾向，肿瘤多数情况下有未萌出的牙齿。本文1例下颌骨表现 为单房囊状，而3例上颌窦成釉细胞纤维瘤X线表现为不均匀的密度增高影，并有钙化。我们 认为这是上颌窦成釉细胞纤维瘤的特征所在。上颌窦膨隆、骨壁变薄、不均匀的上颌窦密度 增高影、上颌窦内的阻生齿或未萌出的牙齿及特征性的肿瘤钙化和骨化是X线诊断上颌窦成 釉细胞纤维瘤的重要依据，也可作为与成釉细胞瘤鉴别的可靠根据。
2.3 病理学改变 成釉细胞纤维瘤在颌骨内形成一个膨 胀性肿块，没有浸润现象，其硬度似纤维瘤，有包膜。肿瘤切面呈灰白色，其实质内可有钙 化灶及埋伏的阻生牙齿。本组4例均有不同程度的钙化。镜下：肿瘤包括上皮和外胚间叶组 织两种成分。上皮成分来自成釉器和上皮残余，外胚间叶组织来自牙乳头和牙囊。肿瘤的上 皮细胞呈立方形或柱形，类似成釉细胞。上皮细胞排列成条索状、小梁状、岛状或菊花状， 在上皮细胞团中央有少量星形网状细胞或缺乏星形网状细胞。上皮团块之间由幼稚的纤维结 缔组织所构成并有少量的胶原纤维，外胚间叶组织中幼 稚的结缔组织细胞体积较大，似牙胚的牙乳头。本组例1、3、4中均见有上皮条索、上皮小 梁及上皮岛，例2肿瘤除有上述改变外上皮细胞还排列成菊花团状。在例1、3和例4，肿瘤内 有明显散在广泛的钙化和骨化。组织学表现主要是间质结缔组织发生玻璃样变性进而钙化及 骨化形成，这种钙化可为诊断与鉴别提供依据。
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