重度新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理
2004年3月～2005年1月，我院新生儿科收治2例重度新生儿先天性大疱性表皮松解症的患儿，通过采取保护性隔离措施，实施整体护理，积极配合治疗，收到了预期效果。现将护理报告如下。
1 病例介绍
例1：患儿，男，于2004年3月19日剖宫产分娩，胎龄41+3周，出生体重3400g，出生时无窒息，即入母婴同室。出生后不久皮肤出现水疱，第2天水疱增多、增大，全身躯干、四肢均可见散在大小不等的黄色水疱，大的约2cm×4cm，小的约0.5cm×0.5cm，以双手指尤为明显，周围无红肿。于2004年3月21日入院。入院查体：患儿神志清，反应好，四肢肌张力正常，皮肤弹性可，进奶及二便正常，体温正常。实验室检查：血培养(-)，疱液培养(-)，患儿入院后，皮肤不断有新生水疱出现，部分破溃，创面糜烂，给予静脉抗感染治疗，局部涂百多邦软膏，加强皮肤护理，大部分创面结痂，但仍有新生水疱不断出现。2004年4月5日家属要求自动出院。住院期间无感染发生。10个月后随访，颈背部、四肢关节等皮肤摩擦处仍不断有小水疱出现，约1周左右水疱结痂愈合，患儿生长发育良好。
例2：患儿，女，于2005年1月18日因其母妊娠合并子宫肌瘤剖宫产分娩，胎龄39+1周，出生体重4000g，Apgar评分1min 10分，5min 10分，出生时羊水清，生后哭声畅，呼吸平稳，无呻吟，无发热，因颈部、口周、耳部等部位约1cm×2cm及2cm×3cm大小的皮肤起皱、剥脱，鲜红创面，于生后30min收入院。其母亲孕期体健，产前无胎膜早破史，曾人工流产1次，家族中无类似病史。入院查体：患儿足月貌，神志清，反应好，四肢肌张力正常，皮肤弹性可，体温36.5℃，心率130次/min，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，心肺无异常，腋下浅表淋巴结未及肿大，腹软，肝脾不大，神经系统无阳性体征。颈部、口周、耳部等处表皮剥脱，创面鲜红，少许淡黄色分泌物，大小约1cm×2cm或2cm×3cm不等。患儿入院24h内胸部、四肢关节处皮肤开始出现散在大小不等的水疱，入院24h后头面部、口腔黏膜、背部皮肤陆续出现大小不等的水疱，受压或摩擦部位尤为明显[1]，水疱紧张丰满，水疱内液体呈黄色透明状，大小约1～3cm不等，最大约3cm×4cm。入院3天后部分水疱自行破溃，形成红色溃疡面，部分溃疡面结痂，同时全身皮肤仍有新鲜水疱出现，面积较大，腰背部、小腿成片状，占体表面积20%，实验室检查：WBC 15.5×109/L，N 0.562 ，TPPA(-)，血培养(-)，疱液培养(-)，X线胸片报告：未见明显渗出液。出生后20天，全身皮肤无黄染，仍有少量新鲜水疱不断出现，溃疡糜烂面与结痂并存，进奶及二便正常，体温正常。经积极治疗和护理，患儿病情好转，全身皮肤水疱大多结痂愈合，无并发症出现，住院34天，体重增至4500g，于2005年2月21日出院。4个月后随访，患儿全身皮肤水疱结痂处的皮肤颜色比正常皮肤颜色略淡，四肢关节摩擦处仍不断有少量小水疱或紫血疱出现，约4～5天后自行结痂愈合，婴儿生长发育良好。
2 护理
2.1 预防感染 (1)将患儿裸体置消毒暖箱中，每日用含氯500mg/L消毒液擦拭暖箱，每日更换蒸馏水，每周更换消毒暖箱。(2)保持床褥清洁、平整，各种物品专人专用，所有床套、床围等布类均经高压蒸气消毒后使用。(3) 注意保暖，避免受凉，防止上呼吸道感染，随时观察体温变化。(4) 遵医嘱给予维生素E 25mg、人血丙种球蛋白等支持治疗，以增强机体抵抗力。(5)对患儿实行保护性隔离，入隔离室，在各项治疗护理操作时，均戴无菌手套进行，注意加强防护，避免交叉感染。(6)遵医嘱使用抗生素抗感染治疗。
2.2 皮损护理 (1)注意保护皮肤，将患儿指甲修平，避免抓破疱壁，尽可能减少皮损。(2)每日用1∶8000高锰酸钾液为患儿沐浴，在皮肤糜烂、渗液处，局部涂红霉素软膏。(3)经常为患儿更换体位，保持皮肤干燥、清洁，及时更换尿布。
2.3 确保睡眠 (1)保持床单位舒适，根据体重、日龄调节箱温至28℃～30℃，保持相对湿度55%～65%。(2)保持病室的安静，采用柔和的光线。(3)有计划的安排护理活动，尽量减少对睡眠的干扰。(4)护理时细心，操作时动作尽可能轻柔，减少对患儿的刺激，减轻疼痛。
2.4 喂养护理 (1)每日给予能量补液支持，维持机体的生理需要量。(2)患儿一方面因饥饿需要进奶，另一方面又因口腔黏膜水疱与溃疡的存在，疼痛使进奶困难，故采取少量多次喂奶，控制奶温，不超过35℃，并注意进奶情况。每日测体重，及时加添奶量。(3)每次喂奶后，用生理盐水棉球为患儿清洗口腔，保持清洁，减轻疼痛。(4)注意排便的性质、量及颜色，观察患儿有无腹胀、腹泻症状。
2.5 出院宣教 (1)指导家属保持室内通风良好，注意保暖，防止受凉。(2)注意保护性隔离，尽量避免与他人接触，防止交叉感染。(3)为患儿挑选柔软棉织衣物、被单，经常清洗更换，专人专用。(4)安置患儿于柔软床垫上，勤翻身，避免皮肤受压而产生水疱，同时还应注意尽可能少搬动，减少机械性损伤。(5)护理婴儿前后均应洗手消毒。
【参考文献】
1 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学，第3版.北京：人民卫生出版社, 2003，956.
作者单位： 215002 江苏苏州，苏州市立医院总部新生儿科
(编辑：刘 俊), 百拇医药(冯世萍，宋培文，马月兰)
1 病例介绍
例1：患儿，男，于2004年3月19日剖宫产分娩，胎龄41+3周，出生体重3400g，出生时无窒息，即入母婴同室。出生后不久皮肤出现水疱，第2天水疱增多、增大，全身躯干、四肢均可见散在大小不等的黄色水疱，大的约2cm×4cm，小的约0.5cm×0.5cm，以双手指尤为明显，周围无红肿。于2004年3月21日入院。入院查体：患儿神志清，反应好，四肢肌张力正常，皮肤弹性可，进奶及二便正常，体温正常。实验室检查：血培养(-)，疱液培养(-)，患儿入院后，皮肤不断有新生水疱出现，部分破溃，创面糜烂，给予静脉抗感染治疗，局部涂百多邦软膏，加强皮肤护理，大部分创面结痂，但仍有新生水疱不断出现。2004年4月5日家属要求自动出院。住院期间无感染发生。10个月后随访，颈背部、四肢关节等皮肤摩擦处仍不断有小水疱出现，约1周左右水疱结痂愈合，患儿生长发育良好。
例2：患儿，女，于2005年1月18日因其母妊娠合并子宫肌瘤剖宫产分娩，胎龄39+1周，出生体重4000g，Apgar评分1min 10分，5min 10分，出生时羊水清，生后哭声畅，呼吸平稳，无呻吟，无发热，因颈部、口周、耳部等部位约1cm×2cm及2cm×3cm大小的皮肤起皱、剥脱，鲜红创面，于生后30min收入院。其母亲孕期体健，产前无胎膜早破史，曾人工流产1次，家族中无类似病史。入院查体：患儿足月貌，神志清，反应好，四肢肌张力正常，皮肤弹性可，体温36.5℃，心率130次/min，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，心肺无异常，腋下浅表淋巴结未及肿大，腹软，肝脾不大，神经系统无阳性体征。颈部、口周、耳部等处表皮剥脱，创面鲜红，少许淡黄色分泌物，大小约1cm×2cm或2cm×3cm不等。患儿入院24h内胸部、四肢关节处皮肤开始出现散在大小不等的水疱，入院24h后头面部、口腔黏膜、背部皮肤陆续出现大小不等的水疱，受压或摩擦部位尤为明显[1]，水疱紧张丰满，水疱内液体呈黄色透明状，大小约1～3cm不等，最大约3cm×4cm。入院3天后部分水疱自行破溃，形成红色溃疡面，部分溃疡面结痂，同时全身皮肤仍有新鲜水疱出现，面积较大，腰背部、小腿成片状，占体表面积20%，实验室检查：WBC 15.5×109/L，N 0.562 ，TPPA(-)，血培养(-)，疱液培养(-)，X线胸片报告：未见明显渗出液。出生后20天，全身皮肤无黄染，仍有少量新鲜水疱不断出现，溃疡糜烂面与结痂并存，进奶及二便正常，体温正常。经积极治疗和护理，患儿病情好转，全身皮肤水疱大多结痂愈合，无并发症出现，住院34天，体重增至4500g，于2005年2月21日出院。4个月后随访，患儿全身皮肤水疱结痂处的皮肤颜色比正常皮肤颜色略淡，四肢关节摩擦处仍不断有少量小水疱或紫血疱出现，约4～5天后自行结痂愈合，婴儿生长发育良好。
2 护理
2.1 预防感染 (1)将患儿裸体置消毒暖箱中，每日用含氯500mg/L消毒液擦拭暖箱，每日更换蒸馏水，每周更换消毒暖箱。(2)保持床褥清洁、平整，各种物品专人专用，所有床套、床围等布类均经高压蒸气消毒后使用。(3) 注意保暖，避免受凉，防止上呼吸道感染，随时观察体温变化。(4) 遵医嘱给予维生素E 25mg、人血丙种球蛋白等支持治疗，以增强机体抵抗力。(5)对患儿实行保护性隔离，入隔离室，在各项治疗护理操作时，均戴无菌手套进行，注意加强防护，避免交叉感染。(6)遵医嘱使用抗生素抗感染治疗。
2.2 皮损护理 (1)注意保护皮肤，将患儿指甲修平，避免抓破疱壁，尽可能减少皮损。(2)每日用1∶8000高锰酸钾液为患儿沐浴，在皮肤糜烂、渗液处，局部涂红霉素软膏。(3)经常为患儿更换体位，保持皮肤干燥、清洁，及时更换尿布。
2.3 确保睡眠 (1)保持床单位舒适，根据体重、日龄调节箱温至28℃～30℃，保持相对湿度55%～65%。(2)保持病室的安静，采用柔和的光线。(3)有计划的安排护理活动，尽量减少对睡眠的干扰。(4)护理时细心，操作时动作尽可能轻柔，减少对患儿的刺激，减轻疼痛。
2.4 喂养护理 (1)每日给予能量补液支持，维持机体的生理需要量。(2)患儿一方面因饥饿需要进奶，另一方面又因口腔黏膜水疱与溃疡的存在，疼痛使进奶困难，故采取少量多次喂奶，控制奶温，不超过35℃，并注意进奶情况。每日测体重，及时加添奶量。(3)每次喂奶后，用生理盐水棉球为患儿清洗口腔，保持清洁，减轻疼痛。(4)注意排便的性质、量及颜色，观察患儿有无腹胀、腹泻症状。
2.5 出院宣教 (1)指导家属保持室内通风良好，注意保暖，防止受凉。(2)注意保护性隔离，尽量避免与他人接触，防止交叉感染。(3)为患儿挑选柔软棉织衣物、被单，经常清洗更换，专人专用。(4)安置患儿于柔软床垫上，勤翻身，避免皮肤受压而产生水疱，同时还应注意尽可能少搬动，减少机械性损伤。(5)护理婴儿前后均应洗手消毒。
【参考文献】
1 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学，第3版.北京：人民卫生出版社, 2003，956.
作者单位： 215002 江苏苏州，苏州市立医院总部新生儿科
(编辑：刘 俊), 百拇医药(冯世萍，宋培文，马月兰)