彩超诊断心肌致密化不全1例
1 病历摘要
患者，女，37岁，因心悸、胸闷、呼吸困难伴下肢浮肿就诊。查体：BP 106/65mmHg，心尖搏动弥散，心界向左扩大，心尖部闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，心率106次/min。彩超示：左室内径58mm，左房内径45mm，室间隔9mm，射血分数17%，后心包腔见8mm厚度液性暗区。左室心尖部、后壁、下壁及部分侧壁明显增厚，达16.5mm，且运动减弱，可见无数突出增大肌小梁，错综排列，小梁间呈大小不等深陷的间隙(图1)。CDFI示间隙内有血流与心腔相通(图2)，且可见二尖瓣中度返流，其舒张期血流E峰1.18m/s，A峰0.45m/s。彩超提示：(1)心肌致密化不全；(2)心包少量积液；(3)二尖瓣中度返流。经系统抗心衰治疗后症状缓解。彩超复查：左室内径55mm，左房内径42mm，射血分数34%，左室壁改变同前，未见心包积液。
2 讨论
心肌致密化不全(noncompoution of ventricular myocardium,NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败。1990年Chin将此病称为心肌致密化不全，国内2000年首次报道[1]。NVM病因不明，基因学研究认为与基因突变有关，其主要临床表现为进展性心功能不全、心脏增大、心律失常，与扩张型心肌病相似。NVM的超声特征性表现为部分心室壁明显增厚，可见无数增大突出肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙；CDFI示间隙内有血流与心腔相通，此与其他型心肌病明显不同。NVM无特异的临床表现，彩超是诊断及鉴别诊断NVM直观有效的方法。
(本文图片见附页2)(略)
【参考文献】
1 唐红伟，刘汉英，刘延玲，等.超声诊断心肌致密化不全.中国超声医学杂志，2000，16(2)：104-106.
(编辑：卫 东)
作者单位： 134001 吉林通化，通化市中心医院
吉林通化，通化市结核病院, http://www.100md.com(于德平，史忠阳，王颖，杜玉萍)
患者，女，37岁，因心悸、胸闷、呼吸困难伴下肢浮肿就诊。查体：BP 106/65mmHg，心尖搏动弥散，心界向左扩大，心尖部闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，心率106次/min。彩超示：左室内径58mm，左房内径45mm，室间隔9mm，射血分数17%，后心包腔见8mm厚度液性暗区。左室心尖部、后壁、下壁及部分侧壁明显增厚，达16.5mm，且运动减弱，可见无数突出增大肌小梁，错综排列，小梁间呈大小不等深陷的间隙(图1)。CDFI示间隙内有血流与心腔相通(图2)，且可见二尖瓣中度返流，其舒张期血流E峰1.18m/s，A峰0.45m/s。彩超提示：(1)心肌致密化不全；(2)心包少量积液；(3)二尖瓣中度返流。经系统抗心衰治疗后症状缓解。彩超复查：左室内径55mm，左房内径42mm，射血分数34%，左室壁改变同前，未见心包积液。
2 讨论
心肌致密化不全(noncompoution of ventricular myocardium,NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败。1990年Chin将此病称为心肌致密化不全，国内2000年首次报道[1]。NVM病因不明，基因学研究认为与基因突变有关，其主要临床表现为进展性心功能不全、心脏增大、心律失常，与扩张型心肌病相似。NVM的超声特征性表现为部分心室壁明显增厚，可见无数增大突出肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙；CDFI示间隙内有血流与心腔相通，此与其他型心肌病明显不同。NVM无特异的临床表现，彩超是诊断及鉴别诊断NVM直观有效的方法。
(本文图片见附页2)(略)
【参考文献】
1 唐红伟，刘汉英，刘延玲，等.超声诊断心肌致密化不全.中国超声医学杂志，2000，16(2)：104-106.
(编辑：卫 东)
作者单位： 134001 吉林通化，通化市中心医院
吉林通化，通化市结核病院, http://www.100md.com(于德平，史忠阳，王颖，杜玉萍)