布-加综合征易被误诊
一位45岁的农村妇女，因进行性腹胀，双下肢浮肿4年，曾先后被多家医院诊断为“肝炎后肝硬化”，按肝硬化治疗未见好转，且腹胀进行性加剧转湘雅医院就诊。体格检查发现患者腹部膨隆，上腹壁静脉曲张，其血流自下而上回流，肝大肋下2指，脾大肋下3指，腹水征(++)，双下肢皮肤呈灰褐色，并凹陷性水肿。检验甲、乙、丙型肝炎标志物阴性；肝功能：总蛋白64.4克/升(正常57～85克/升)，白蛋白37克/升,总胆红素20微摩尔/升(正常6.0～20.5微摩尔/升)，谷丙转氨酶(ALT)20.0单位/升(正常5.0～40.0单位/升)，谷草转氨酶(AST)43.0单位/升(正常10.0～42.0单位/升)；B超：肝脾肿大；甲胎蛋白(AFP)(一)；肾功能尿常规及肾功能正常。追问病史，患者生长在山区，否认血吸虫疫水接触史及疟疾史，亦无发热史，从而疑为布-加综合征(BCS)，经右股静脉穿刺插管行下腔静脉造影，最后确诊为BCS，行下腔静脉破膜加球囊扩张加支架置入。一年后来院复查，肝脾明显缩小，腹水消失，一般情况良好，自述已能下地劳动。
BCS是指肝静脉和(或)下腔静脉近心段部分或完全阻塞引起的以肝静脉回流受阻为主要表现的综合征。本病病因复杂多样，常见有肝静脉血栓形成，先天性发育异常及管腔受压等，尤以血栓形成最为常见。BCS并非少见病，但由于病因及阻塞位置不同，症状出现的快慢、形式、程度均不同，临床表现多样及不典型，医患双方对此认识不足而误诊为其他疾病，误诊率高达48%～97.5%，误诊时间最长达12年之久。大多数被误诊为一般的肝硬化，亦有被误诊为精索静脉曲张、下肢静脉炎、心肌炎、腹膜炎、盆腔肿瘤等。在误诊期间常忽视了进一步检查，延误了及时正确的诊断和治疗，甚至错误的治疗，使该病情进一步加重，甚至放弃治疗而致死。
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通过本病例的误诊教训，笔者认为有以下几点值得借鉴。
首先，在诊断为“肝硬化”的患者中，出现下述情况时，应考虑有BCS的可能：①无肝炎、血吸虫病史，无长期嗜酒或服用有损肝药物史；②消化道症状和乏力不明显；③无典型慢性肝病容及┲腽耄虎苄亍⒏贡诰猜雒飨郧牛易韵?br>而上回流；⑤触诊或超声检查示肝大，脾大，伴有下肢水肿或静脉曲张，及下肢皮肤色素沉着，特别当下肢水肿先于腹水，或血清白蛋白30克/升而出现明显下肢水肿时；⑥肝功能检查无明显异常，腹水蛋白含量高(常大于2.5克/升)，HBsAg及丙肝抗体阴性；⑦腹水大量且顽固，并排除其他原因；⑧B超发现肝尾状叶明显增大者。
其次，按原诊断疾病治疗无效者，应进一步寻找原因，考虑到BCS的可能时，应进一步检查。
第三，合理应用影像学检查，有助于确诊，如彩色B超，肝静脉、下腔静脉造影，可显示其病理变化和血流情况，可帮助确立诊断。
第四，对诊断不清的患者，不要草率进行治疗，以避免误治，增加患者痛苦。
第五，BCS一旦确诊，我国目前主要采用经皮股静脉口、下腔静脉破膜球囊扩张加支架术；肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术；经右心房和经股静脉联合下腔静脉破膜球囊扩张加支架术等多种方法，均能有效地解除下腔静脉梗阻，使下腔静脉或门静脉血流回到右心房，使此病过去90%的死亡率下降到10%以下，且能恢复正常的生活与工作，但关键是要早期诊断。
(中南大学湘雅医院卫生部肝胆肠研究中心教授 罗学宏), 百拇医药
BCS是指肝静脉和(或)下腔静脉近心段部分或完全阻塞引起的以肝静脉回流受阻为主要表现的综合征。本病病因复杂多样，常见有肝静脉血栓形成，先天性发育异常及管腔受压等，尤以血栓形成最为常见。BCS并非少见病，但由于病因及阻塞位置不同，症状出现的快慢、形式、程度均不同，临床表现多样及不典型，医患双方对此认识不足而误诊为其他疾病，误诊率高达48%～97.5%，误诊时间最长达12年之久。大多数被误诊为一般的肝硬化，亦有被误诊为精索静脉曲张、下肢静脉炎、心肌炎、腹膜炎、盆腔肿瘤等。在误诊期间常忽视了进一步检查，延误了及时正确的诊断和治疗，甚至错误的治疗，使该病情进一步加重，甚至放弃治疗而致死。
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通过本病例的误诊教训，笔者认为有以下几点值得借鉴。
首先，在诊断为“肝硬化”的患者中，出现下述情况时，应考虑有BCS的可能：①无肝炎、血吸虫病史，无长期嗜酒或服用有损肝药物史；②消化道症状和乏力不明显；③无典型慢性肝病容及┲腽耄虎苄亍⒏贡诰猜雒飨郧牛易韵?br>而上回流；⑤触诊或超声检查示肝大，脾大，伴有下肢水肿或静脉曲张，及下肢皮肤色素沉着，特别当下肢水肿先于腹水，或血清白蛋白30克/升而出现明显下肢水肿时；⑥肝功能检查无明显异常，腹水蛋白含量高(常大于2.5克/升)，HBsAg及丙肝抗体阴性；⑦腹水大量且顽固，并排除其他原因；⑧B超发现肝尾状叶明显增大者。
其次，按原诊断疾病治疗无效者，应进一步寻找原因，考虑到BCS的可能时，应进一步检查。
第三，合理应用影像学检查，有助于确诊，如彩色B超，肝静脉、下腔静脉造影，可显示其病理变化和血流情况，可帮助确立诊断。
第四，对诊断不清的患者，不要草率进行治疗，以避免误治，增加患者痛苦。
第五，BCS一旦确诊，我国目前主要采用经皮股静脉口、下腔静脉破膜球囊扩张加支架术；肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术；经右心房和经股静脉联合下腔静脉破膜球囊扩张加支架术等多种方法，均能有效地解除下腔静脉梗阻，使下腔静脉或门静脉血流回到右心房，使此病过去90%的死亡率下降到10%以下，且能恢复正常的生活与工作，但关键是要早期诊断。
(中南大学湘雅医院卫生部肝胆肠研究中心教授 罗学宏), 百拇医药