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编号:10830916
震颤麻痹综合征
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    [概 述]震颤麻痹又叫帕金森氏病,多发生于中老年人,是中枢神经系统变性疾病。病理改变主要位于黑质、苍白球及纹状体内。丘脑底核、延髓、丘脑下部、导水管周围及第3脑室周围的灰质和大脑皮层亦可偶然受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失,脑室可轻度扩大。在显微镜下可见神经细胞消失,黑质色素细胞中的黑色素消失,伴有神经胶质增生。肌强直、震颤和运动减少是本病的主要特征,起病多缓慢,逐渐加剧。震颤最先出现于肢体的远端,多由一侧上肢的远端(手指)开始,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢,最后累及下颌、口唇、舌头及头部。病早期震颤仅于肢体处于静止状态时出现,随意运动时可减轻或暂时停止。至晚期随意运动亦不减轻或休止。情绪激动时震颤加重,睡眠中则完全停止。强直是由于伸肌与屈肌的肌张力都有增高,在关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感觉有均匀的阻力,称为铅管样强直。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为齿轮样强直。四肢、躯干、颈部及面部肌肉均可受累。由于这些肌肉的强直,出现病人头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节略为弯曲,手足姿势特殊,指间关节伸直,手指内收,拇指对掌等特殊姿势。运动障碍方面,初期病人上肢不能做精细动作,表现为书写困难,字写得弯弯曲曲,越写越小,称为写字过小征。生活不能自理,如结鞋带和钮扣、穿脱鞋袜和裤子、洗脸、刷牙、坐下后起立、卧床翻身等都有困难。步态障碍最为突出,病的早期,表现为走路时下肢拖曳,随病情发展,步伐逐渐变小变慢,起步困难,迈步后即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称"慌张步态"。由于面:部肌肉运动减少,病人面部无表情,不眨眼,双目凝视,形成"面具脸"。流涎,严重时出现吞咽困难。病人常出现便秘,震颤侧大量出汗。有的病人可有言语障碍,有脑部器质性病变者尚可有智能衰退。原发性震颤麻痹的发病原因目前尚不清楚,动脉硬化症、一氧化碳中毒、颅脑损伤、脑代谢障碍、基底节肿瘤、脑炎后、重金属中毒、吩噻嗪类药物及抗忧郁剂等中毒,均可产生与震颤麻痹类似症状或病理改变,称震颤麻痹征群。原发性震颤麻痹好发于50~60岁之间,男多于女。祖国医学称本病为颤振,认为年老人气阴衰败,阴亏则阳盛,风从阳化,阴虚则生热,热极生风,肝风动则肢体震颤。血虚脉失所养,则筋脉拘紧,肌肉强直。肾主水,肾阴不足,水不涵木,肝阴不足,肝阳亢盛,则肝风内动,亦可出现震颤。脾主运化,主肌肉四肢,由于脾虚运化失权,水谷精微不能营养四肢,或脾虚痰湿凝聚,阻塞经络,则出现四肢无力,运动减少。本病以虚为主,主要在肝、肾、脾三脏,同时虚中夹实,可见风、痰、瘀的实象。

    [诊查要点]

    (一)多见50岁以后发病,男多于女,起病缓慢。一旦发病,多逐渐加重,一般病程数年至数十年。

    (二)临床上根据震颤、强直、运动减少、"面具脸"、"慌张步态"、躯干俯屈及行走时上肢无前后摆动、手部表现为搓丸样动作等典型症状确定诊断。

    1.震颤 以肢体远端部分为显著,常以手开始,患肢促动肌和拮抗肌出现每秒4~8次,有节律的收缩和松弛,手指的震颤呈搓丸模样,称"搓丸样动作"后逐渐扩展至同侧下肢及对侧上下肢、口唇;下颌和头部最后受累。震颤在静止时明显,随意运动时减轻,情绪激动时加重,睡眠时完全消失;强烈意志努力控制可暂时有效,但持续时间短,过后反有加剧趋势。

    2.强直 强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌与拮抗肌肌张力增高,因此,关节运动时有阻力,呈铅管样强直,若同时出现震颤时,则表现为齿轮状强直。躯干、颈部因肌强直而前弯;颜面肌肉因强直而表情呆板,少眨眼,呈面具脸;四肢强直呈内收,拇指对掌,两手置于胸前等特殊姿势。行走呈急速小步,向前冲去,越走越快,不能即时止步或转弯,呈慌张步态。

    3.运动减少 随意运动减少而缓慢,精细动作障碍,咀嚼、吞咽、言语、书写均感困难,所写的字越写越小,呈"写字过小症",行走时上肢无摆动。

    病情严重者常完全不能活动,致不能起床。常伴多汗、流涎、便秘、饮食倒流、皮脂溢出等植物神经症状,以及不自主地两眼向上窜动的"动眼危象",言语障碍、无欲、迟钝、痴呆和智能减退等。

    (三)信息探测

    耳穴病经口:皮质下、脑干、肝、神门、心、肾。

    头穴病经口:舞蹈震颤控制区、运动区 ......

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