关键内容

    ● 硬化性胆管炎是一组以胆管慢性、炎症性、纤维变性损害为特征的病变；按其病因

    分为原发性(PSC)和继发性；主要临床表现为慢性胆汁郁积。

    ● PSC病因不明，目前尚无有效药物能控制其基本病变过程。熊去氧胆酸可能是一

    种有希望的药物，但推荐作为常规用药尚为时过早。

    ● 目前药物治疗PSC仍限于对症以及控制和预防感染等方面。

    ● 内镜及放射介入治疗是近年研究较多、进展较快的领域，方法包括内镜下扩张、经

    乳头放置胆管内支撑管、鼻胆管引流胆道清洗、经皮肝穿扩张胆管或置管等。血清肝 酶进行性增高、黄疸加深或胆管炎的病人应首选内镜治疗。内镜下扩张、短期置管可能是效果最好的治疗方法。不能作ERCP的病人方考虑经皮介入治疗。

    ● 原位肝移植是目前唯一治疗PSC有效的方法。随着肝移植技术的进展和完善，治疗

    PSC的指征已适当放宽，而不拘泥于终末期病人。正因为如此，能开展肝移植的单位

    和地区应限制姑息性外科手术，以免给随后的肝移植术带来不便。

    硬化性胆管炎是一组以胆管慢性、炎症性、纤维变性损害为特征的病变，引起肝内、外胆管节段性或弥漫性狭窄，伴胆管周围纤维化；临床主要表现为慢性胆汁郁积，久之可进展为胆汁性肝硬化，并发生相关并发症。按其病因可分为原发性和继发性。

    原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)系1867年德国学者

    Hoffman首先描述；1958年由Schwartz和Dale命名为PSC。其病因迄今未明。约70%病人合并炎症性肠病(IBD)，主要是溃疡性结肠炎(UC)。本病好发于男性，男女之比为2～3：1；可发生于任何年龄，其中45岁以下男性约占1/2。约1/4早期病人无症状，偶发现血清ALP增高。1/5病人在发病3年内出现症状；最早症状为皮肤瘙痒和疲劳；特征性表现为慢性胆汁郁积和复发性胆管炎。进展期病人常合并代谢性骨病，骨质疏松，易发生骨折，特别是股骨颈骨折。晚期患者出现肝硬化及其并发症如门脉高压的表现。部分病人同时有IBD症状。

    继发性硬化性胆管炎多见于胆管结石、反复胆道感染及胆道手术之后；也可继发于动

    脉注射化学药物如5-氟脲嘧啶，药物化学性损伤由肝动脉供血的胆管旁血管丛；局部注射乙醛或乙醇治疗肝囊肿，药物误入胆管，可直接损伤胆管上皮。AIDS病人合并隐性孢子虫、巨细胞病毒、毛孢子菌等感染，也可发生远端胆管狭窄，有人称之"AIDS硬化性胆管炎"。原位肝移植术后非吻合性胆管狭窄发生率相当高 ......