红斑狼疮脑病是系统性红斑狼疮(SLE)最严重的并发症，SLE是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病，当出现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病(CNS-SLE)，也称为中枢神经系统狼疮，是狼疮危象的主要死亡原因之一。目前尚无统一的诊断标准，其临床表现、起病方式和严重程度均有很大差异，且脑组织活检往往难以开展，造成发病机制不清，诊断、治疗困难。现将近年来有关狼疮脑病的研究进展综述如下。

    1 发病机制

    狼疮脑病的发病机制尚不清楚，目前有几种假说：(1)免疫复合物沉积性血管炎，患者体内多种自身抗体(抗核抗体、抗脑细胞抗体等)与相应的抗原结合，在补体参与下形成免疫复合物，沉积于血管壁引起脑血管炎，可表现为小血管炎、血管闭塞，引起病变部位缺血坏死。(2)抗神经原抗体及脑组蛋白(BIMP)抗体。认为SLE患者血液中存在抗神经原抗体及BIMP抗体，当BIMP抗体与脑细胞表面抗原结合时，血脑屏障功能受损，抗神经原抗体易于通过血脑屏障而与脑神经表面靶抗原结合，产生抗原—抗体反应，引起中枢神经系统功能异常，产生一系列自身免疫性神经精神表现[1]。(3)抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分，使内皮细胞和血小板遭受损伤，导致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化[2]。(4)抗核糖体P蛋白抗体，抗核糖体P蛋白抗体可能通过直接与神经细胞的表面受体结合而致病，还可能是通过神经细胞膜，在细胞内抑制蛋白合成。也有研究认为T细胞参与抗核糖体P蛋白抗体对神经系统的致病过程[3]。(5)低蛋白血症可能是发病原因之一。有学者观察34例患者，显示11例(32%)合并低蛋白血症及脑水肿[4]；还有观察19例患者中有12例出现血浆白蛋白降低[5]。(6)细胞因子致病，日本学者[6]研究发现狼疮脑病的脑脊液中，TNF-a及IFN-γ水平很高，推测可能与狼疮致病有关。由此可见狼疮脑病的发生发展，是在SLE基础上，在多种因素共同作用下导致的免疫损伤。临床表现的异质性和程度差异可能与不同的发病机制或多种致病机制共同作用有关。

     2 组织病理

    病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、大单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物质沉积 ......